原发性皮肤小／中等CD4阳性T细胞增生性疾病
Primary Cutaneous CD4 Positive Small/Medium T-Cell Lymphoproliferative Disorder
更新时间：2018-09-28 09:51:00
概述：
发病部位：皮肤
诊断要点：
1. 少见，成年人发病。通常表现为头颈或躯干上部的斑块或结节，一般为孤立性，少数病例也可多发。 无MF特征性的皮肤斑片出现。
2. 肿瘤主要弥漫侵润真皮，可延及皮下，不侵犯表皮或偶尔局部轻度累及表皮。
3. 肿瘤细胞小到中等，多形，少数病混有大细胞（少于30%）。常混合B细胞、组织细胞（包括多核巨细胞）和少量浆细胞。
4. 免疫表型：肿瘤细胞CD3+、CD4+、βF1+、PD1+、CXCL13、CD30-、CD8-（散在+），常混合有CD20+ B细胞（有时量较多）；BCL6+/-，CD10-；Ki67 5%（最高不超过20%）；EBER-
5. TCR基因克隆性重排。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
2.蕈样霉菌病（MF）：肿瘤细胞亲表皮性浸润，脑回样核，临床呈现典型的斑片、斑块和结节病变发展过程。
3.母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）：常累及皮肤，呈现弥漫真皮浸润并延至皮下，但细胞为单形性，核染色质细腻，除表达CD4和CD56外，还表达CD123和TCL1。常累及血液系统，临床呈现强侵袭性。
4.外周T淋巴细胞瘤累及皮肤：肿瘤细胞异型性更明显，临床表现为侵袭性或有系统淋巴瘤。
5.原发皮肤边缘区淋巴瘤（PCMZL）：临床表现可与原发皮肤小／中等CD4+ T细胞增生性疾病相似。当原发皮肤小／中等CD4+ T细胞增生性疾病混有较多B细胞时，需与PCMZL鉴别。PCMZL的B细胞常呈片状，有时共表达CD43，或有桨细胞样分化并表达限制性轻链。克隆性Ig基因重排有助诊断。
预后：
预后极佳。行局部治疗，很少复发。
