皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
Subcutaneous Panniculitis-Like T-Cell Lymphoma, SPTCL
更新时间：2018-11-26 11:37:00
概述：
诊断要点：
1. 成年和儿童均可发病，中位年龄35岁（20%病例小于20岁）。通常累及下肢、躯干或上肢，表现为多发性皮下结节或斑块。淋巴节一般不大，骨髓罕见累及。50%病例可出现全身症状，少数病例（15-20%）并发嗜血细胞增多症，肝脾肿大。
2. 肿瘤细胞主要累及皮下组织，呈现密集侵润，常见具特征性的环绕单个脂肪细胞生长。脂肪坏死常见，血管也可受累，但一般不呈现血管中心性侵润模式。
3. 肿瘤细胞大小以病例而定，通常小到中等，也可中到大，但具体某一病例细胞大小较一致，核不规则深染。常混有组织细胞，甚至形成局部肉芽肿样改变，其它炎性细胞（如浆细胞）缺乏或罕见。
4. 免疫表型：肿瘤细胞CD3+，通常CD8+/CD4-，细胞毒分子+，βF1+，TCR-δ1-，CD56-
5. TCR基因克隆性重排。
鉴别诊断：
2.狼疮性脂膜炎：累及真皮及皮下，侵润淋巴细胞异形性不显著，有时可见生发中心，常混有组织细胞及浆细胞， 皮下组织常有黏液物质沉积。免疫表型为T 细胞，混合CD4和CD8，并同时有较多B细胞。患者有自身免疫病史。需注意的是，部分SPTCL病例也有自身免疫疾病包括狼疮脂膜炎病史。
3.原发性皮肤γ/δT 细胞淋巴瘤（Primary Cutaneous γ/δT Cell Lymphoma）：临床表现为侵袭性，肿瘤主要侵犯四肢可也累及全身皮肤和内脏。肿瘤细胞可浸润表皮、真皮或皮下，表达CD3、CD56、CD2、TCRδ，不表达CD4、CD8（少数+）、CD5、βF1。
4.淋巴瘤样丘疹病（LyP）：低倍镜下淋巴细胞浸润范围常成楔形，临床表现为同时存在丘疹、丘疹性坏死、结节这些不同阶段的皮肤病变，单个病变会存在数周至数月然后自行消失，留下浅表疤痕。浸润淋巴细胞一般CD30+、CD4+、CD8-（D型CD8+）。
