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神经纤维瘤

Neurofibroma

刘正智

同义词(或曾用名):局限性神经纤维瘤、弥漫性神经纤维瘤、上皮样经纤维瘤、色素性神经纤维瘤、非典型性神经纤维瘤、软组织巨神

概述:

神经纤维瘤是良性周围神经鞘膜肿瘤,由施万细胞、纤维细胞母及少量的轴突、神经束膜细胞共同构成。

发病部位:任何年龄均可受累,但最常见于年轻成人。

诊断要点:

1. 任何年龄均可受累,但最常见于年轻成人;

2. 通常发生于全身的皮肤或皮下组织;大体表现为界清楚的纺锤形病变,常与神经干有关;切面质硬、灰白色;

3. 丛状病变是一种多结节成簇的病变,好像一袋“蠕虫”;

4. 低至中度富于细胞的病变,由具有波纹状细胞核和嗜酸性胞质的细胞组成,散在有胶原纤维束;

5. 间质可出现少量黏液性物质或呈黏液样改变,偶见玻璃样变;

6. 常见轻度核的非典型性,但不代表是恶性变;

7. 根据临床及形态特点不同,可分为局限性神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤、弥漫性神经纤维瘤、上皮样经纤维瘤、色素性神经纤维瘤、非典型性神经纤维瘤、软组织巨神经纤维瘤、伴有假菊形团的树突状细胞神经纤维瘤等。

8. 局限性神经纤维瘤:

1)施万细胞是最主要的成分,为纤长的梭形细胞,其核纤长尖细,可呈波浪形,染色质深染,胞质淡伊红色或透亮;

2) 瘤细胞往往呈束状,平行波浪排列,间质多为疏松水肿样,浅蓝色;

9. 丛状神经纤维瘤:

1)几乎总是伴有NF1;

2)不规则膨大的神经束显示多结节性外观;

3)细胞通常稀疏,伴有显著的黏液样基质;

4)可见不同程度的核的多形性;

5) 核分裂活性少见;

10.弥漫性神经纤维瘤:

1)肿瘤细胞伸展到皮肤和皮下组织,并包绕皮肤附属器结构;

2)间质多为均质纤细的胶原,施万细胞散布间质中,细胞呈短梭形或圆形;

3) 瘤内可见成簇状分布的触觉小体;

11.上皮样经纤维瘤:部分瘤细胞呈上皮样,细胞核大,胞质丰富,淡红染,核呈圆形、卵圆形或多边形;间质似淀粉样变或玻璃样变;

12.色素性神经纤维瘤:含有多少不定的含黑色素颗粒的瘤细胞,色素细胞呈树突状或上皮样。

13.非典型性神经纤维瘤:细胞密度明显增加,伴有或不伴有核分裂象;

14.软组织巨神经纤维瘤;

1)最少见,仅发生于I型神经纤维瘤的患者;

2)患者皮肤色素沉着,局部和弥漫的肥厚、松垂,若发生在下肢,形成神经瘤性象皮肿;

15.伴有假菊形团的树突状细胞神经纤维瘤:

1)常表现为皮肤表面孤立边界清楚的结节性肿块;

2)肿物由两种细胞成分构成:一种细胞体积较小,深染,胞质较少,似淋巴细胞样,称为I型细胞;另一种细胞体积较大,核呈空泡状,淡染,可见核沟和核内包涵体,胞质丰富淡染,称为II型细胞;

3)I型细胞呈同心圆状围绕在II型细胞周围,形成假菊形团;细胞异型性不明显,核分裂象不易见到。

免疫组织化学染色:

S-100、MBP、XIIIa、CD34阳性,可见EMA阳性神经束膜细胞,NF阳性的轴突成分。

鉴别诊断:

1. 神经鞘瘤:有Antoni A和Antoni B结构,常出血、囊性变;

2. 真皮纤维瘤:瘤细胞形成漩涡或车辐状结构,漩涡中心有组织细胞;

3. 隆突性皮肤纤维肉:属中间型成纤维母细胞性肿瘤,瘤细胞具轻度异型性,核分裂象易见,瘤细胞呈CD34(+),S100(-)。

预后:

局部切除多可治愈,极少数局限性神经纤维瘤可发生恶变。

治疗:

局部完整切除。

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