口腔寻常型天疱疮
Pemphigus Vulgaris（PV）of Oral Cavity
更新时间：2017-08-23 08:45:09
概述：
上皮内水疱的自身免疫性黏膜皮肤疾病。
发病部位：黏膜：口腔、鼻、食管、喉、鼻咽、结膜、生殖器及肛门黏膜。 皮肤：皱褶部位、躯干及头颈部。
诊断要点：
1. 发病年龄大部分40-60岁，男女发病均等。口腔病变见于50-70%的患者。水泡或水疱易破裂，形成不规则形态的溃疡及糜烂。
2. 组织学上可见上皮内裂开形成基底细胞以上水疱。裂开腔隙内可见圆形、肿胀及深染的棘层松解细胞，黏膜下层的不规则乳头状突起衬以立方形基底细胞。大疱早期阶段几乎无炎症细胞。
3. 免疫荧光 病灶周围组织直接免疫荧光（DIF）显示细胞间IgG的均匀阳性，亦可为C3或IgA。
鉴别诊断：
1. 黏膜类天疱疮（MMP）：上皮基底细胞下的水疱，直接免疫荧光显示基底膜IgG(A)线样带。
2. 副肿瘤性天疱疮：直接免疫荧光及间接免疫荧光阴性可予以鉴别。
3. 糜烂型扁平苔藓：上皮的基底细胞下裂隙伴基底细胞变性。
4. 多形性红斑：直接免疫荧光阴性可鉴别。
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