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涎腺肌上皮瘤

Myoepithelioma

同义词(或曾用名):肌上皮腺瘤、良性肌上皮瘤。

概述:

几乎全部由片状、岛或条索状排列的具有肌上皮分化特点细胞构成的良性涎腺肿瘤。

发病部位:主要发生在腮腺(40%),其次为小涎腺,特别是硬腭和软腭,其他小涎腺也可发生。

诊断要点:

1.多数发生在成人,患者年龄在9-85岁。
2.肿瘤界限清楚,实性,直径通常小于3cm,切面褐色或黄褐色,有光亮。
3.肿瘤细胞形态多样,有梭形、浆细胞样或玻璃样、上皮样和透明细胞。多数肿瘤由一种细胞类型构成,也可由多种细胞混合构成。
4.梭形细胞形成相互连接的束,表现似间质。浆细胞样细胞为多边形,细胞核偏中心,有致密的非颗粒性或玻璃样的、丰富的嗜酸性胞质。玻璃样细胞相似于肿瘤性浆细胞、骨骼肌或横纹肌样细胞。上皮样细胞圆形至多边形,排列成巢或条索,细胞核位于细胞中央,有不等量嗜酸性胞质。
5.有些肌上皮瘤主要由透明的多边形细胞构成,这些细胞有丰富的透明胞质,含大量的糖原,但非黏液或脂肪,可见细胞间微囊腔隙。
6.间质可为胶原纤维性或黏液样。
7.肌上皮瘤内偶见导管样结构,可有细胞间微囊腔隙。

免疫组织化学染色:

肌上皮瘤细胞常为细胞角蛋白阳性,特别是CK7和CK14。SMA、MSA、Calponin、S-100蛋白、GFAP和SMMHC也呈阳性。梭形细胞强表达MSA,上皮样细胞散在表达MSA,浆细胞样细胞和透明细胞通常不表达MSA。

鉴别诊断:

1.多形性腺瘤:肌上皮瘤内导管相对缺乏,无黏液软骨样和软骨样区。

2.肌上皮癌:呈浸润性生长。

预后:

肌上皮瘤较多形性腺瘤的复发倾向低。良性肌上皮瘤可发生恶变,特别是长时间的肿瘤或多次复发的肿瘤。

治疗:

彻底手术切除。

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