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增生性筋膜炎

Proliferative Fasciitis

赵明 刘正智

更新时间:2020-12-10 08:48:00

概述:

发生于筋膜、皮下的结节状纤维母细胞/肌纤维母细胞性增生性病变

发病部位:常见于四肢(前臂>大腿>躯干),主要累及皮下浅筋膜

诊断要点:

1. 好发于中老年人,少数发生于儿童,常见于四肢,主要累及皮下组织或浅筋膜平面,瘤体通常小于5cm,大多数<3cm;

2. 病变界限不清,典型的病例低倍镜下中央为少细胞的黏液水肿区伴或不伴有纤维素样物质沉积,周围为富于细胞的梭形细胞区,数量不等的增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞、节细胞样细胞和形态上介于两者之间的过渡形细胞组成,其内可见肉芽组织型血管;

3. 纤维母细胞、肌纤维母细胞呈梭形或胖梭形,也可呈蝌蚪状和不规则形,核膜厚,染色质呈空泡状,可见核仁,核分裂像多少不等,但无病理性核分裂;

4. 节细胞样细胞体积较大,呈多边形或不规则形,胞质丰富,双染性至嗜碱性,核大,圆形或卵圆形,常偏向胞质一侧,核膜纤细,散在或小灶状聚集成群分布于纤维母细胞或脂肪细胞之间,有些细胞核仁突出,呈紫色包涵体样,致细胞呈核枭眼样,细胞核无多形性;

5. 间质含有多少不等的黏液样物质和胶原纤维、纤维素样物质沉积以及慢性炎细胞浸润;

6. 发生于儿童的增生性筋膜炎边界相对较清楚,分叶状较明显,细胞较丰富,核分裂像常较多,节细胞样细胞丰富。

免疫组织化学染色:

vimentin、α-SMA和MSA阳性;节细胞样细胞可弱表达actins;desmin、keratin、S100、myogenin及MYOD1均阴性。

鉴别诊断:

结节性筋膜炎:相对来说界限较增生性筋膜炎清楚,神经节细胞样细胞特征不明显;

缺血性筋膜炎:常见于糖尿病或行动不便的老年患者,镜下可见典型的区带分布现象,中央为纤维素样坏死和出血区;

上皮样肉瘤:肿瘤性坏死、非典型核分裂象,免疫组化染色表达CK和CD34,INI-1表达缺失;

横纹肌肉瘤:非典型核分裂象,免疫组化染色表达Desmin和Myod1以及Myogenin

多形性未分化肉瘤:多形性明显,瘤巨细胞,非典型核分裂象等。

治疗:

局部切除

参考文献:

Proliferative fasciitis.

Chung EB, Enzinger FM.

Cancer. 1975 Oct;36(4):1450-8.

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