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软骨样脂肪瘤

Chondroid Lipoma

赵明 刘正智

更新时间:2019-01-21 13:26:00

概述:

是一种脂肪瘤的特殊亚型,肿瘤由脂肪母细胞和成熟脂肪组织构成,基质呈软骨黏液样或黏液玻璃样变样。

发病部位:四肢近端和肢带、罕见于躯干、头颈部、手足等。

诊断要点:

1. 好发于中青年(中位年龄28-36岁),女性多见(女/男约4:1),以肢体近端最多见;

2. 肿瘤1.5-11cm(中位大小约4.0cm),可位于皮下至肌内等多个平面,大体上边界清楚,可见包膜,切面分叶状;

3. 镜下肿瘤边界清楚,由薄的纤维性间质分隔呈小叶状;

4. 小叶由位于软骨黏液样基质内的片状、巢状或索状圆细胞以及数量不等的成熟脂肪细胞组成;

5.圆细胞胞浆空泡状或嗜酸性颗粒状,有时可见多个空泡形成并挤压核形成核切迹从而类似于脂肪母细胞; 

6. 瘤细胞核卵圆形或肾形,核染色质均匀细腻,核仁不明显或含小的嗜碱性核仁,无核异型性,核分裂像罕见;

7. 基质呈软骨黏液样或黏液玻璃样变样,围绕嗜酸性或空泡状细胞周围形成类似于软骨的陷窝;

8、肿瘤内血管丰富(各种口径大小的血管均可见,较小的血管常见血栓形成),常见灶性出血和纤维化,偶见钙化或骨化以及慢性炎细胞浸润。

免疫组织化学染色:

脂肪细胞S-100阳性,空泡状细胞不同程度的表达S100蛋白、vimentin和CD68,部分表达IV胶原和cyclinD1,少数病例CK或Cam5.2灶性阳性;单或多泡状的脂肪母细胞样细胞油红O染色阳性;黏液样基质AB染色和胶体铁染色阳性。不表达calponin,CD34,HMB45, SMA, MSA,CD57和GFAP等。

分子标记:

t(11;16)(q13;p12-13)导致C11orf95-MKL2基因融合

鉴别诊断:

1.骨外黏液性软骨肉瘤:肿瘤呈多结节状或分叶状,瘤细胞多呈纤细的条索状、花边样或网格状排列,形态较为一致,卵圆形、短梭形或星状,胞质内很少或不含有空泡,肿瘤内多不含成熟性的脂肪组织。
2.黏液性脂肪肉瘤:肿瘤内可见分支状或丛状的毛细血管网,血管周围常可见到不同分化阶段的脂肪细胞细胞;90%的病例具有t(1 21 6)(q1 3p 11),产生CHOPOP-FUS融合性基因。
3.软组织肌上皮瘤:上皮性结构,通常无成熟的脂肪成分,免疫组化染色表达AE1/3,EMA,SMA,S100蛋白以及SOX10等;
4软组织软骨瘤手指、脚趾、手、脚出现;包含真透明软骨 ;缺乏脂肪成分。

预后:

良性

治疗:

单纯手术切除治愈;无复发或转移

参考文献:

1. Flucke U et al: Presence of C11orf95-MKL2 fusion is a consistent finding in chondroid lipomas: a study of eight cases. Histopathology. 62(6):925-30, 2013

2. Thway K et al: Chondroid lipoma: an update and review. Ann Diagn Pathol. 16(3):230-4, 2012

3. De Vreeze RS et al: Delineation of chondroid lipoma: an immunohistochemical and molecular biological analysis. Sarcoma. 2011:638403, 2011

4. Ballaux F et al: Chondroid lipoma is characterized by t(11;16)(q13;p12-13). Virchows Arch. 444(2):208-10, 2004

5. Thomson TA et al: Cytogenetic and cytologic features of chondroid lipoma of soft tissue. Mod Pathol. 12(1):88-91, 1999

6. Kindblom LG et al: Chondroid lipoma: an ultrastructural and immunohistochemical analysis with further observations regarding its differentiation. Hum Pathol. 26(7):706-15, 1995

7. Nielsen GP et al: Chondroid lipoma, a tumor of white fat cells. A brief report of two cases with ultrastructural analysis. Am J Surg Pathol. 19(11):1272-6, 1995

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