大疱性类天疱疮
Bullous Pemphigoid
于励民
更新时间：2017-09-06 09:13:38
概述：
皮肤自身免疫性大疱性疾病
诊断要点：
1.临床上下腹部、前臂及大腿，对称性搔痒性小水疱及1-4cm的紧张性大疱。早期病变可呈荨麻疹样，少数仅累及黏膜。慢性病变伴缓解期及加重期。
2.大体上可见紧张性大泡或荨麻疹性病变，直径1-4cm。
3.组织上可见伴嗜酸性粒细胞的表皮下裂隙或大疱，少数可见中性粒细胞为主的微脓肿，可出现嗜酸性海绵状水肿，血管周围淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润。细胞较少的BP呈炎症细胞较少的表皮下大疱。荨麻疹性BP呈真皮水肿伴嗜酸粒细胞浸润。
4.免疫荧光检测 直接免疫荧光显示真皮-表皮交界IgG及/或C3线状沉积。间接免疫荧光盐裂皮肤可见大疱顶部抗体线状沉积，而获得性大疱性表皮松解症（EBA）沉积于大疱底部。
2.大体上可见紧张性大泡或荨麻疹性病变，直径1-4cm。
3.组织上可见伴嗜酸性粒细胞的表皮下裂隙或大疱，少数可见中性粒细胞为主的微脓肿，可出现嗜酸性海绵状水肿，血管周围淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润。细胞较少的BP呈炎症细胞较少的表皮下大疱。荨麻疹性BP呈真皮水肿伴嗜酸粒细胞浸润。
4.免疫荧光检测 直接免疫荧光显示真皮-表皮交界IgG及/或C3线状沉积。间接免疫荧光盐裂皮肤可见大疱顶部抗体线状沉积，而获得性大疱性表皮松解症（EBA）沉积于大疱底部。
鉴别诊断：
1.获得性大疱性表皮松解症：盐裂皮肤显示大疱底部抗体沉积。
2.线状IgA大疱病：常伴大量中性粒细胞，直接免疫荧光显示真皮-表皮交界IgA线状沉积。
3.大疱性狼疮：常伴大量中性粒细胞，黏蛋白沉积增多，附件及血管周围致密淋巴细胞浸润，直接免疫荧光显示真皮-表皮交界IgG及/或C3线状及颗粒状沉积。
4.寻常型天疱疮：基底层上方棘层松解。
5.瘢痕性类天疱疮：表皮下大疱伴真皮纤维化。
2.线状IgA大疱病：常伴大量中性粒细胞，直接免疫荧光显示真皮-表皮交界IgA线状沉积。
3.大疱性狼疮：常伴大量中性粒细胞，黏蛋白沉积增多，附件及血管周围致密淋巴细胞浸润，直接免疫荧光显示真皮-表皮交界IgG及/或C3线状及颗粒状沉积。
4.寻常型天疱疮：基底层上方棘层松解。
5.瘢痕性类天疱疮：表皮下大疱伴真皮纤维化。
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