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肝脏胚胎性肉瘤

Embryonal Sarcoma

更新时间:2017-08-21 15:57:13

同义词(或曾用名):未分化肉瘤、恶性间叶瘤

概述:

由未分化间叶细胞组成的恶性肿瘤.

发病部位:

诊断要点:

1. 主要见于年长儿童,常表现为腹痛、腹部增大;

2. 肿瘤一般较大,直径10-20cm不等,边界清楚,但无包膜,切面囊实性,多彩状,囊内可有胶冻样物;

3. 镜下见肿瘤细胞弥漫生长,血管和胆管周细胞更为密集;

4. 细胞形态多样,可呈梭形、星形、多边形、巨细胞型,细胞核明显大小不等,深染;

5. 部分病例梭形细胞呈席纹状排列方式;

6. 梭形细胞可有平滑肌分化,亦可形成骨样组织;

7. 巨细胞散在或小簇状分布,胞浆内多个大小不等的嗜酸性小球(淀粉酶消化后PAS染色强阳性),可有多个核;

8. 部分病例可见间变或未分化小细胞,核染色深,胞浆稀少,类似未分化肝母细胞瘤;

9. 间质丰富,呈疏松或黏液样基质;

10. 肿瘤周围可见陷入的胆管和肝细胞巢,部分胆管扩张。


11.免疫组化染色:同时有上皮和间叶表型,Vimentin、α-1-antitrypsin及α-1-antichymotrypsin弥漫阳; glypican-3、SMA、MSA、CD34、S100、calponin、CK-PAN、CK18/19、CD10、CD68、Bcl-2及p53局灶阳性;CK-PAN点状阳性,CD56膜阳性;Ki67阳性指数约30-95%;嗜酸性小球呈α-1-antitrypsin、α-1-antichymotrypsin、vimentin、immunoglobulins及albumin阳性。 MyoD1阴性。


免疫组织化学染色:

同时有上皮和间叶表型,Vimentin、α-1-antitrypsin及α-1-antichymotrypsin弥漫阳; glypican-3、SMA、MSA、CD34、S100、calponin、CK-PAN、CK18/19、CD10、CD68、Bcl-2及p53局灶阳性;CK-PAN点状阳性,CD56膜阳性; Ki67阳性指数约30-95%;嗜酸性小球呈α-1-antitrypsin、α-1

鉴别诊断:

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