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混合型肝细胞-胆管细胞癌

Combined hepatocellular and cholangiocarcinoma

更新时间:2017-09-24 10:51:36

概述:

由明确的、密切混合的肝细胞肝癌和胆管细胞癌两种成分组成的肿瘤。

发病部位:肝脏

诊断要点:

1. 占原发性肝癌的5%以下,大体形态与HCC相比没有明显差别;

2. 经典型混合型肝细胞癌-胆管细胞癌由典型的肝细胞肝癌区域和典型的胆管细胞癌区域,两者密切混合,不同于肝细胞肝癌合并胆管细胞癌(碰撞瘤);

3. 肝细胞肝癌成分可为高、中或低分化,分化好者可分泌胆汁,分化差者可呈肉瘤样结构;

4. 胆管细胞癌成分常为典型的腺癌,可为高、中或低分化,常伴有丰富的间质;

5. 部分病例在肝细胞癌和胆管细胞癌成分间有灶性的中间型病变,并可见具有干/祖细胞表型或免疫表型特征的细胞,如果以这些细胞成分为主,应考虑诊断为“混合型肝细胞癌-胆管细胞癌伴干细胞特征”。这些肿瘤具三种不同形式的干细胞特征:

1)经典型:肿瘤具有巢状成熟的肝细胞,周围围绕高核浆比且核深染的成簇的小细胞;细胞巢间可有大量的硬化性间质;部分病例细胞巢中央肝细胞呈透明细胞改变;

2)中间细胞型:由介于肝细胞和胆管细胞的中间型细胞组成,细胞排列成小梁状、实性巢或带状,背景有显著的纤维间质反应;可见长形、轮廓欠清的腺样结构;细胞不典型性不显著,体积小,胞浆稀少,无黏液分泌,核卵圆形、深染;肿瘤细胞胞浆同时表达肝细胞标记(HepParl或α胎蛋白)和胆管细胞标记(CK19或CEA),常见KIT表达;

3)胆管细胞型:细胞排列呈腺管状、条索样、相互融合,呈“鹿角样”生长方式,含丰富的纤维性间质;肿瘤周边常见肝细胞癌样和/或胆管细胞癌样区域,肿瘤条索与非肿瘤性肝细胞索相互链接;细胞常呈轻度不典型性,体积小,高核浆比,无黏液分泌,核卵圆形,深染、;肿瘤细胞免疫组化表达CK19,KIT,NCAM和EpCAM。

免疫组织化学染色:

肝细胞分化区域HepParl(胞浆颗粒状染色),CD10、多克隆CEA可显示管结构;胆管细胞癌成分表达CK19、KIT、NCAM和EpCAM。

鉴别诊断:

肝细胞性肝癌:缺乏真正的腺性结构区域。
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