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肝炎性肌纤维母细胞瘤

Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Liver

更新时间:2017-08-21 16:17:07

同义词(或曾用名):肝炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、假性淋巴瘤、纤维黄色瘤和组织细胞瘤

发病部位:肝脏

诊断要点:

1. 发病年龄广泛,多见于男性,通常发生在肝内,有时累及肝门,约80%病例为孤立性肿块,少数为多发,大小不等,小者直径1cm以下,大者可累及整个肝叶,实性,褐色、黄白色或白色;

2. 主要由交错束状或漩涡状排列的肌纤维母细胞、纤维母细胞和胶原纤维构成;

3. 细胞可有轻度异型性,偶尔细胞丰富,核分裂活跃;

4. 有大量炎细胞浸润,常以成熟浆细胞为主,混有数量不等的淋巴细胞、酸性粒细胞、中性粒细胞和巨噬细胞,偶有淋巴细胞聚集或淋巴滤泡形成;

5. 可有多少不等的神经节细胞样细胞或R-S细胞;

6. 少数病例可见黏液区域;

7. 有时出现黄色瘤样改变,偶见肉芽肿及门静脉和肝静脉分支的静脉炎;

8. Ig-G相关性炎性假瘤:显著的淋巴浆细胞浸润,大量嗜酸性粒细胞及Ig-G阳性的浆细胞,肝门和肝外胆管纤维化及闭塞性静脉炎;激素治疗有效。

免疫组织化学染色:

50%左右的病例ALK1阳性,Vimentin、SMA、MSA常阳性,部分病例desmin、CD68阳性,少数病例pankeratin局灶阳性,S100、CD21、myogenin等阴性。

鉴别诊断:

1.滤泡树突状细胞肿瘤:CD21、CD35阳性。

2.纤维肉瘤:细胞异型明显,缺乏明显的炎性背景,ALK1免疫组织化学染色阴性。

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