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肝脏血管肉瘤

Angiosarcoma of the Liver

更新时间:2017-08-21 16:12:18

概述:

血管肉瘤是由梭形细胞或上皮样内皮细胞构成的血管源性恶性肿瘤。

发病部位:肝脏

诊断要点:

1. 多见于60岁以上的成人,偶尔发生于儿童,男性多见,可表现为腹痛、腹水,肿瘤破裂可引起急腹症;

2. 典型的血管肉瘤边界不清,可累及全肝,切面灰白间红褐色出血区,局部可见血性囊腔;

3. 镜下不规则相互贯通的被覆内皮的腔隙,可以呈假乳头状或弥漫浸润;

4. 肿瘤细胞常沿原有的血管腔隙和肝窦生长,与肝细胞索比邻;

5. 内皮细胞有不同程度的异型性,常复层排列,胞浆淡染,界限不清,部分病例细胞呈多形性,核染色深,核分裂活跃,可伴有坏死;

6. 75%病例可见汇管区血管浸润;

7. 可有上皮样区域、怪异型巨细胞、肉瘤样梭形细胞、肝细胞菊型团伴细胞内瘀胆及胆栓、髓外造血等形态学改变;

8. 儿童病例可见Kaposi肉瘤样梭形细胞区域伴胞浆嗜酸性小球,无明显间质黏液变性;

9. 早期病变可仅表现为内皮细胞肥大、增生。

免疫组织化学染色:

CD34、CD31、FVIII阳性,少数病例CK局灶阳性。

鉴别诊断:

1.上皮样血管内皮瘤:血管腔相互吻合不明显,细胞异型性轻微,核分裂像少见,间质纤维组织增生及玻璃样变常明显。

2.纤维肉瘤:血管腔隙少见,CD31阴性。

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