1，SDH-RCC罕见，占所有RCC的比例为0.05-0.2%；肿瘤好发于年轻成人（14-76岁，平均年龄38岁，中位年龄35岁），男性稍多见，男女比约1.8:1。

2，临床上肿瘤常为体检偶然发现，有时表现为腹痛；大多数肿瘤局限于器官内，偶尔可以转移作为首发表现。患者及其家属可同时罹患副节瘤，SDH缺陷的GIST或RCC等。

3，大体上，肿瘤通常境界清楚，切面灰红灰白，实性为主常伴有不同程度的囊性变, 30%的病例多灶或双侧发生。

4，形态学上肿瘤一般界限较清楚部分带包膜，整体上呈分叶状或推挤状状生长，周边常见内陷的良性肾小管，常表现为不规则分支和乳头状结构。瘤细胞以实性、巢状排列为主，常见不同程度的微囊或多囊性扩张以及小管形成，偶尔可见乳头状生长结构。瘤细胞胞浆丰富，嗜酸性，SDH-RCC最具特征性的组织学表现为胞浆内存在半透明的包涵体，内含嗜酸性或浅染的絮状物质，当这一改变显著时可造成肿瘤明显的空泡状低倍观。

5，肿瘤细胞核形态通常较温和，具有神经内分泌样的染色质，Fuhrman核分级一般为1级或2级，偶尔可表现为高级别形态或肉瘤样转化。在高级别肿瘤中，SDH-RCC特征性的胞浆内包涵体可能并不明显，需要广泛的取材仔细的寻找。肿瘤间质一般比较稀少，常见不同程度的水肿或出血，背景内可见较多量的肥大细胞浸润。

SDH-RCC需要与嗜酸细胞性嫌色型RCC，嗜酸细胞腺瘤以及杂交瘤等肿瘤鉴别诊断，仔细的形态学观察寻找特征性的胞浆内半透明絮状包涵体，再辅以SDHB的免疫组化标记通常可将SDH-RCC与这些形态学类似的肿瘤区分开来

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