透明细胞乳头状肾细胞癌
Clear Cell Papillary Renal Cell Carcinoma
夏成青 赵明 程亮
更新时间：2020-01-28 10:41:00
概述：
发病部位：肾脏
诊断要点：
2. 肿瘤常位于肾皮质，一般较小，界清，有包膜，常伴囊性变，偶尔呈多灶性或双侧发生；
3. 镜下瘤细胞呈乳头状、管状、腺泡状、囊性以及实性等多种结构不同比例混合；常见分支小管以及起源于囊肿的分支乳头结构；
4. 肿瘤细胞立方-低柱状，细胞核呈一致的圆形，远离基底膜呈线性排列（类似于“鲨鱼的牙齿”），核仁通常不明显（ISUP分级1-2级核）；胞浆透亮；偶尔可见大细胞成分或IUSP核分级3级的核；
5. 腺腔内常见嗜酸性分泌物；
6. 可见多少不等的纤维性或平滑肌性间质，部分病例以平滑肌成分为主（以前称为血管平滑肌腺瘤样肿瘤）；
7. 无坏死，罕见肾周脂肪浸润，无血管侵犯。
8.偶尔可发生高级别转化或去分化
9.基于透明细胞乳头状肾细胞癌具有明显较好的预后，特别是好于透明细胞肾细胞癌和乳头状肾细胞癌，因此诊断标准应该严格（要求形态学和免疫表型特点均符合方可诊断）
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
透明细胞肾细胞癌：瘤细胞胞浆更丰富，无分支乳头状排列，偶尔可见瘤细胞核远离基底部的线性排列，免疫组化染色弥漫膜表达CAIX和CD10，通常不表达或仅仅偶尔表达CK7,遗传学可见3p缺失；
乳头状肾细胞癌：以乳头状和管状结构为主，胞浆常常嗜酸性为主，乳头轴心可见泡沫样组织细胞聚集以及砂粒体钙化，常见坏死。免疫组化染色弥漫表达AMACR/p504s和CD10，一般不表达CAIX；
TFE3易位性肾细胞癌：透明细胞和乳头状排列，瘤细胞核仁明显，核级别高，常见砂粒体钙化或色素沉积，免疫组化染色核特征性表达TFE3，弥漫表达CD10；
低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤：可与广泛囊性变的透明细胞乳头状肾细胞癌混淆，两者均可弥漫表达CK7，但与透明细胞乳头状肾细胞癌表达ck34be12不同，低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤弥漫表达CD10和CAIX；
混合性上皮间质肿瘤：可与伴有明显平滑肌间质的透明细胞乳头状肾细胞癌混淆，前者可见卵巢样间质，除了表达平滑肌标志之外，常弥漫表达ER和PR。
结节性硬化在相关的乳头状肾细胞癌：可见透明细胞和乳头状排列，免疫组化染色弥漫表达CK7和CD10以及CAIX，胞浆内可见致密而圆形的嗜酸性小球，与结节性硬化症相关可资鉴别。
预后：
治疗：
参考文献：
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