肾脏上皮样血管肌脂肪瘤
Renal Epithelioid Angiomyolipoma
赵明 夏成青 程亮
更新时间：2020-10-10 10:35:00
概述：
发病部位：肾脏
诊断要点：
2.部分病例呈癌样形态学特征:
1)由大的圆形或多角形上皮样细胞呈紧密巢状和片状排列，细胞巢、片状结构有富含血管的间质分割，核异型，核仁突出，常见核内包涵体；
2)肿细胞胞浆丰富，强嗜酸性，细胞核较大，囊泡状，核仁清楚，可见多核巨细胞和大的神经节样细胞；
3)一般无核分裂像或仅1个/50HPF，少数病例核分裂像≥2个/50HPF；
4)常有多少不等的坏死及出血； 偶尔可见黑色素沉积。
3.另一些病例由上皮样成分和胖梭形细胞弥漫致密片状排列构成，形态学具更大的异质性：
4.肿瘤细胞可为相对一致的上皮样细胞，胞浆透亮或颗粒状、羽毛状嗜酸性胞浆，细胞较小，核较一致，缺乏核异型，核内包涵体少见；
5.可见单个或成群的多核巨细胞；
6.多数肿瘤中可见肿瘤细胞围绕血管周围聚集；部分可见间质内泡沫样组织细胞沉积以及内陷的良性肾小管，有时可表现为乳头状结构；
7.广泛取材仔细有时可寻找到可见少量脂肪细胞。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
具有颗粒细胞胞浆的肾细胞癌：广泛取材通常可见分化较好的透明细胞灶，免疫组化染色表达PAX8和CD10、CAIX等肾细胞标志物
易位性肾细胞癌：免疫组化染色表达CK、PAX8等
血管母细胞瘤：免疫组化染色表达S100蛋白，NSE以及Inhibin等
肾上腺皮质癌：免疫组化染色表达Mlean-A, SF1, Inhibin等。
预后：
提示预后不佳的临床病理因素包括：（1）与结节性硬化症有关或共存普通的血管平滑肌脂肪瘤；（2）肿瘤＞7cm；（3）癌样的生长方式；（4）累及肾周脂肪和/或肾静脉；（5）存在坏死。低危进展型：0-1个因素，15%疾病进展率；中危进展型：2-3个因素，64%疾病进展率；高危进展型：≥4个因素，100%疾病进展率。
另有学者按风险等级将肾脏上皮样血管肌脂肪瘤分为5组：零风险、低风险、中风险、高风险及恶性。低风险组：肿瘤≥7cm，且≥50%区域为上皮样结构；中风险组：伴有传统的血管肌脂肪瘤成分，上皮样细胞中度异型，核分裂像>2/10HPF，非典型核分裂，肾外累及；高风险组：≥10%的细胞显著异型，浸润性生长方式，坏死；恶性组：淋巴管血管侵犯、淋巴结转移、远处转移。
治疗：
参考文献：
1. Brimo F, Robinson B, Guo C, et al. Renal epithelioid angiomyolipoma with atypia: a series of 40 cases with emphasis on clinicopathologic prognostic indicators of malignancy. Am J Surg Pathol 2010;34:715–722.
2. Nese N, Martignoni G, Fletcher CD, et al. Pure epithelioid PEComas (so-called epithelioid angiomyolipoma) of the kidney: a clinicopathologic study of 41 cases: detailed assessment of morphology and risk stratification. Am J Surg Pathol 2011;35:161–176.
3. Park JH, Lee C, Suh JH, et al. Renal epithelioid angiomyolipoma: histopathologic review, immunohistochemical evaluation and prognostic significance. Pathol Int 2016;66:571–7.
