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肾透明细胞肉瘤

Renal Clear Cell Sarcoma

夏成青 赵明 程亮

更新时间:2020-01-29 10:42:00

同义词(或曾用名):儿童骨转移肾肿瘤

概述:

是少见的儿童肾脏肉瘤,其来源不明,好发生骨转移。

发病部位:肾脏

诊断要点:

1.约占儿童肾脏恶性肿瘤的3%,诊断时的平均年龄为36个月,肿瘤平均直径11.3cm;
2.肿瘤位于肾髓质中央,总是单发,无包膜但边界清楚(可见内陷的肾小管),棕褐色,质软,黏液样,常伴有灶状囊性变;
3.典型病例细胞呈巢状或条索状排列,间隔宽度较一致的分支的纤维血管间质;
4.肿瘤细胞可呈上皮样或梭形,被细胞外黏液样物质松散地分隔(似透明胞浆),细胞核圆形或椭圆形,染色质细腻,核仁不明显;
5.间隔可以较薄,其间见规则分枝的鸡爪样毛细血管,或较厚的纤维母细胞条索鞘样围绕中央的毛细血管;
6.边缘常呈浸润性生长,可见肾单位内陷;
7.肿瘤具有多种组织学类型:
黏液型:以透明质酸聚集形成的无细胞区为主:
硬化型:以骨样的透明变性的胶原为主:
细胞型:与儿童其他类型的小圆细胞肿瘤相似;
上皮样型 (小梁状或假腺泡样):与肾母细胞瘤相似;
栅栏状、纺锤状和席纹状排列者与其他肉瘤相似。

免疫组织化学染色:

Vimentin、Cyclin D1、Bcl-2、BCOR3、TLE1阳性,约40%表达SATB2,20%表达PAX8,而WT1、CD34、S100、Desmin、MIC2(CD99)、CK和EMA一致阴性。

分子标记:

大多数(约90%)表现为BCOR ITD,少数(约10%)可见YWHAE–FAM22融合,<10%的病例两者均无

鉴别诊断:

肾母细胞瘤:胚基为主型肾母细胞瘤需要与肾透明细胞肉瘤区别,肾母细胞瘤仔细观察可见分化的上皮性成分,边界一般呈推挤状而非浸润性,免疫组化染色表达角蛋白和WT1,极少弥漫表达cyclinD1。

治疗:

手术切除+辅助化疗

参考文献:

Kao YC, Sung YS, Zhang L, et al. BCOR overexpression is a highly sensitive marker in round cell sarcomas with BCOR genetic abnormalities. Am J Surg Pathol. 2016;40:1670–1678.


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kidney. Histopathology. 2015;67:306–312.

Ueno-Yokohata H, Okita H, Nakasato K, et al. Consistent in-frame internal tandem duplications of BCOR characterize clear cell sarcoma of the kidney. Nat Genet. 2015;47:861–863.

O'Meara E, Stack D, Lee CH, et al. Characterization of the chromosomal translocation t(10;17)(q22;p13) in clear cell sarcoma of kidney. J Pathol. 2012;227:72–80.

Kenny C, Bausenwein S, Lazaro A, et al. Mutually exclusive BCOR internal tandem duplications and YWHAE-NUTM2 fusions in clear cell sarcoma of kidney: not the full story. J Pathol. 2016;238:617–620.

Argani P, Perlman EJ, Breslow NE, et al. Clear cell sarcoma of the kidney: a review of 351 cases from the National Wilms Tumor Study Group Pathology Center. Am J Surg Pathol. 2000;24:4–18.

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