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肾内神经鞘瘤

Intrarenal Schwannoma

赵明 程亮

更新时间:2018-03-06 10:36:00

概述:

起源于外周神经鞘膜的良性肿瘤,罕见发生于肾脏。

发病部位:肾脏

诊断要点:

1.罕见,绝大多数发生于成人,可见于肾实质,肾门,肾盂或肾被膜;肿瘤边界清楚,分叶状或圆形,4-16cm(平均9.7cm);
2.组织形态与发生于其它部位者相同,由梭形细胞构成,部分呈栅栏状排列(Antoni A),部分细胞少而结构疏松(Antoni B);
3.有些肿瘤呈富于细胞型神经鞘瘤改变,即富于细胞区完全或主要由Antoni A区构成,无Verocay小体。

免疫组织化学染色:

SOX10和S100阳性,EMA、CK阴性。

分子标记:

同软组织神经鞘瘤

鉴别诊断:

以平滑肌细胞为主的血管平滑肌脂肪瘤:表达黑色素和肌样标志物;

以平滑肌样细胞为主的混合性上皮间质肿瘤:绝大多数发生于围绝经期女性,间质细胞弥漫表达ER和PR;

肾脏神经束膜瘤:非常罕见,瘤细胞表达EMA不表达S100和SOX10;

梭形细胞肉瘤样癌:可见于肾细胞癌或尿路上皮癌,免疫组化染色至少局灶表达上皮标志物,S100一般阴性;

预后:

良性肿瘤

治疗:

切除

参考文献:

Alvarado-Cabrero I, Folpe AL, Srigley JR, et al. Intrarenal schwannoma: a report of four cases including three cellular variants. Mod Pathol 2000;13: 851–856. 

Stefano Gobbo, John N Eble, Jiaoti Huang, David J Grignon, Mingsheng Wang, Guido Martignoni, Matteo Brunelli and Liang Cheng. Schwannoma of the Kidney. Modern Pathology 2008; 21:779–783

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