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ALK阳性大B细胞淋巴瘤

ALK+ Large B-Cell Lymphoma

查宏斌

更新时间:2018-09-30 09:57:00

概述:

ALK阳性大B细胞淋巴瘤系表达ALK蛋白的大B淋巴细胞肿瘤,其形态单一,类似免疫母细胞并通常具有浆细胞表型。

发病部位:淋巴结最常见(60-70%),结外常累及骨髓、消化道、脾、软组织等。

诊断要点:

1. 肿瘤细胞弥漫生长,淋巴结正常结构完全或部分破坏,肿瘤细胞可呈现假粘附性生长,常侵犯血窦,核分裂易见。

2. 形态单一的大肿瘤细胞,胞浆丰富嗜碱性,淡染圆形核,含显著中央核仁。表现为免疫母细胞样形态,也可呈现浆母细胞分化。

3. 免疫表型:ALK+(胞质,颗粒状;少数见胞质、核和核仁染色),EMA+CD138+IgA+(罕见IgG+),CD45+/-,轻链+ ,MUM1+/-。

4.  Ig基因克隆性重排。t(217)(p23q23)(CLTC-ALK),少数病例t(25)(p23q35)(NPM-ALK)ALK与其它基因重组。


免疫组织化学染色:

ALK+(胞质,颗粒状),EMA+,CD138+,IgA+,CD45+,限制性轻链+;CD30-,CD20-,CD79a-,CD3-。

分子标记:

Ig重链和轻链基因呈克隆性重排。

鉴别诊断:

1.免疫母细胞型弥漫大B细胞淋巴瘤:与ALK+ 大B淋巴细胞瘤在形态学上类似,但免疫表型不同:CD20+,CD79a+,PAX5+,BcL-6+/-,CD10+/-,ALK-,EMA-。
2.浆母细胞淋巴瘤(PBL):在形态学上与ALK+ 大B淋巴细胞瘤相似,免疫学上也有部分重叠(如CD138+,CD20-),但PBL发病与HIV或免疫缺陷相关,EBER+,CD79a+,MUM-1+,而ALK-。
3.ALK+ 间变性大淋巴细胞瘤(ALCL):见于较年轻患者。大细胞弥漫增生,可有窦内侵犯,但总是能找到标志细胞。CD30强阳性,高尔基区和细胞膜染色,均匀一致;ALK染色最常见位于胞核和胞质(NPM-ALK);细胞毒蛋白+;大多数病例表达T细胞相关抗原。T细胞受体基因呈现单克隆重排。

预后:

临床表现为侵袭性,5年生存率约25%,半数患者存活期一般不超过一年。

治疗:

CHOP

参考文献:

Beltran B, Castillo J,Salas R, et al. ALK-positive diffuse large B-cell lymphoma: report of four cases and review of the literature. Journal of Hematology & Oncology,2009,2:11


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