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B细胞幼淋巴细胞白血病

B-Cell Prolymphocytic Leukemia, B-PLL

查宏斌

更新时间:2022-07-13 09:58:00

概述:

B细胞幼淋巴细胞白血病(B-PLL)是一种罕见的B幼淋巴细胞肿瘤,具成熟B细胞免疫表型,累及外周血、骨髓和脾脏。外周血中肿瘤幼淋巴细胞大于55%。 确诊前需除外CLL转化或先前CLL发生幼淋巴细胞增加的患者及相似形态学表现的血液系统肿瘤(如MCL累及外周血)。

     由于“B -幼淋巴细胞白血病”的异质性,2022年第五版WHO淋巴造血系统肿瘤分类不再使用“B -幼淋巴细胞白血病”这一术语,而是将其分为3个独立的疾病:(1)将以IGH::CCND1融合为特征的“B -幼淋巴细胞白血病”称为变异型套细胞淋巴瘤;(2) 将CD5阳性非套区B细胞肿瘤,外周血和/或骨髓中幼淋巴细胞>15%的病例命名为CLL/SLL幼淋巴细胞进展,(3) 其他病例则归类为“脾脏B细胞淋巴瘤/白血病伴显著核仁”。

发病部位:外周血、骨髓和脾脏。肝脏也可累及,但少见或较轻。

诊断要点:

1.罕见,多数患者年龄60岁以上。外周血淋巴细胞显著增多,常>100×109/L,伴贫血和血小板减少。脾显著肿大,但淋巴结通常不大。 多数患者有常见的临床症状如发热,盗汗和体重减轻。
2.外周血淋巴细胞大量增生,主要为幼淋巴细胞,占55%以上 (多数病例幼淋巴细胞>90%)。特征为中等大小细胞核,中度浓缩的染色质,单个显著中央核仁及中等量细胞质。
3.骨髓穿刺涂片通常显示大量幼淋巴细胞,造血成分减少。骨髓活检切片常见广泛弥漫性浸润或者间质性浸润,也可有局灶性结节状浸润、非骨小梁旁浸润模式。幼淋巴细胞大小相对一致,细胞核中等,具有中央核仁,但不如外周血所见显著。
4.幼淋巴细胞表达B细胞抗原和限制性轻链,CD20+、CD79a+, 少数病例表达CD5、CD23。
6.无t(11;14),不表达cyclin D1。
7.Ig基因克隆性重排,约50%病例有17p缺失(累及TP53基因)。
8.FISH揭示染色体异常可累及7、11q23和13q14,或复杂的核型 。

鉴别诊断:

1.CLL伴幼淋巴细胞增加 (非典型CLL):有CLL病史,外周血幼淋巴细胞少于55%,有大量典型的CLL小淋巴细胞。
2.MCL累及外周血(白血病阶段):母细胞样或多形性套细胞淋巴瘤累及外周血时,其细胞形态可与幼淋巴细胞相似,但细胞较大或有多个显著核仁。FISH显示t(11;14),免疫组化cyclin D1阳性表达。
3.脾边缘区淋巴瘤(SMZL):累及外周血时,淋巴细胞增多,但程度不及B-PLL。细胞形态大小多样,常有浆细胞样改变或出现绒毛状淋巴细胞。临床表现相对惰性。
4.大B淋巴细胞瘤:累及外周血时见少量瘤细胞,核大,多形。淋巴细胞计数增加不明显。

5.毛细胞白血病变异型:属脾B细胞淋巴瘤/白血病类,细胞形态兼有典型毛细胞白血病和B-PLL的特点,免疫表型不同于B-PLL, 如表达CD103,CD11c。

6. B-PLL累及组织:B-PLL组织形学(如淋巴结、脾脏)特征不如外周血细胞形态学明显,需结事病史、免疫学和分子生物学除外CLL伴幼淋巴细胞增高和多形性或母细胞性MCL。



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