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HIV感染相关淋巴瘤

Lymphoma Associated with HIV Infection

查宏斌

更新时间:2018-09-30 14:22:00

概述:

指淋巴瘤发生于HIV感染者,在一部分患者中系构成AIDS表现和定义成份。1. 大多数为侵袭性B细胞淋巴瘤,但也包括其它淋巴瘤。可分为三类:免疫功能正常患者也发生的淋巴瘤、HIV感染特发性淋巴瘤和其他免疫缺陷也能发生的淋巴瘤。

诊断要点:

1. 多数患者表现为晚期,肿瘤广泛播散,累及多处结外部位如中枢神经系统、胃肠道、骨髓等,伴全身症状。

2. 免疫功能正常者也发生的淋巴瘤

1) Burkitt淋巴瘤:占20-30%,最常见部位是胃肠道,30-50%病例EBV+(LMP1-),部分病例肿瘤胞呈现浆细胞样改变,其EBV阳性率更高;

2)弥漫大B细胞淋巴瘤:约占25-30%,最常见于CNS、胃肠道、骨髓和肝脏,多数病例为中心母细胞形态,EBV+达30%,少数(10%)病例细胞主要由免疫母细胞组成(占总细胞90%)并伴浆细胞样分化,定义为免疫母细胞亚型(CNS DLBCL通常为免疫母细胞性),EBV阳性率高达90%;

3)浆母细胞性淋巴瘤:占2%,主要见于成人(中位年龄38岁),典型发病部位为口腔或颌关节,也可发生于其它部位如胃肠道,片状肿瘤细胞,中心母细胞或免疫母细胞样,具有浆细胞免疫表型,60-70%病例EBV+;

4)何杰金淋巴瘤:多数为混合细胞型或淋巴细胞消减型,几乎所有病例EBV+(80-100%);

5)其它少见淋巴瘤如MALT淋巴瘤、ALCL、MF、结外NK/T细胞淋巴瘤、LPL、ALL等。

3. HIV感染特发(相关)性淋巴瘤

1)原发性渗出性淋巴瘤(PEL)和腔外PEL(PEL实体型,也称实性免疫母/浆母细胞性淋巴瘤): HHV8+,EBER+;

2)浆母细胞性淋巴瘤(口腔等部位):EBV+、HHV8-;

3)HHV阳性DLBCL(发生于多中心性Castleman病的大B细胞性淋巴瘤- 2008 WHO): HHV8+、EBV-。

4. 其他免疫缺陷也能发生的淋巴瘤:多型性B细胞淋巴瘤,少见(<5%),形态学类似移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)的其中一类亚型(多型性B细胞淋巴瘤),多数病例EBV+,但也有少数病例阴性。


鉴别诊断:

鉴别诊断与非HIV病人所患淋巴瘤相同。
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