淋巴浆细胞淋巴瘤

Lymphoplasmacytic Lymphoma

查宏斌

更新时间：2018-09-27 14:57:00

概述：

LPL系成熟小B淋巴细胞肿瘤并伴不同程度的浆细胞分化，形成由小淋巴细胞，浆样淋巴细胞和浆细胞组成的谱系，不符合其它小B细胞淋巴瘤伴浆细胞分化的诊断标准。LPL常有克隆性球蛋白增高（一般为IgM），绝大多数病例（>90%）有MYD88 L265P突变，但这些都不是诊断所必需的。 Waldenstrom Macroglobulinemia (WM) 见于相当一部分LPL病例，但不等同于LPL，其临床定义为LPL患者累及骨髓伴任何程度的克隆性球蛋白增高。

发病部位：骨髓为原发部位，常累及淋巴结和结外部位。

诊断要点：

1、发病年龄为60-70岁，男性较多。骨髓受侵，淋巴结和脾脏可肿大。常表现为贫血和血小板减少及相关症状，还可有全身症状如体重减轻、盗汗。克隆性球蛋白增高导致的高黏稠血症可引起疲劳、精神状态变化以及视觉障碍，其沉积可导致周围神经病变和肾功能损害。
2、外周血可见循环肿瘤细胞和红细胞成钱串样重叠；骨髓几乎总是受侵犯，非小梁旁或小梁旁，间质或弥漫侵润；淋巴结受侵以副皮质区为明显，可累及整个淋巴结。肿瘤细胞由小淋巴细胞、浆淋巴细胞和浆细胞谱系组成，可见Dutcher或Russell小体。肥大细胞数增加。
3、免疫组化和流式细胞CD20等B细胞抗原阳性，轻链染色或原位杂交揭示单克隆浆淋巴细胞或浆细胞。
4、血浆单克隆免疫球蛋白（IgM）增高。
5、MYD88突变率 > 90％，6q缺失也常见；CXCR4突变率30%。
6、IGH @基因重排。

分子标记：

MYD88突变率 > 90％，6q缺失也常见；CXCR4突变率30%

鉴别诊断：

1、边缘区淋巴瘤（MZL）（淋巴结边缘区淋巴瘤，MALT淋巴瘤，SMZL）：细胞有边缘区分化倾向，或呈现单核细胞样形态，SMZL在外周血可见绒毛样细胞，在骨髓常见特征性窦侵润。没有克隆性IgM副蛋白的明显增高。MYD88无突变。MALT淋巴瘤常见染色体基因易位有：API2-MALT1，IGH-MALT1，BCL10-IGH；SMZL则常见7q缺失。
2、CLL伴浆细胞分化：弱表达CD20和轻链并共表达CD5和CD23有助鉴别。无MYD88突变。
3、意义不明的IgM单克隆球蛋白血症：部分病例有MYD88突变，但血清IgM浓度低，骨髓中克隆性浆细胞少于10%，无器官损害和临床症状，可进展为淋巴浆细胞淋巴瘤或其它B细胞淋巴瘤。
4、IgG4 相关硬化性病：病变组织IgG4+ 浆细胞增高，无克隆浆细胞。血肿IgG4浓度增高。

预后：

中位生存期5年。严重贫血，血小板减少，显著高黏稠血症，或有全身症状患者预后不良。 6q和TP53缺失预后不佳。少数病例可转化为弥漫大B细胞淋巴瘤，生存率差。

治疗：

临床观察随访（无症状患者），化疗，血浆置换，脾切除，干细胞移植。

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