Mu重链病
Mu Heavy Chain Diseases, Mu HCD
更新时间：2018-09-30 20:58:00
概述：
Mu 重链病重链病的一种，是一种B细胞淋巴瘤，形态学上类似CLL，骨髓中肿瘤细胞由小淋巴细胞组成和含空泡的浆细胞组成。
重链病（HCD）是一组疾病，为三种罕见的B细胞淋巴瘤，其共同特征是肿瘤细胞产生单克隆免疫球蛋白重链，通常无轻链。 单克隆重链常不完整，不能与轻链组装，需免疫固定电泳才能检出。
肿瘤细胞可以产生不同的单克隆免疫球蛋白，组织形态学表现常类似于某一B细胞淋巴瘤。如产生的是IgG（gamma HCD），其相应淋巴瘤具有脾边缘区淋巴瘤、MALT淋巴瘤或浆、淋巴浆细胞淋巴瘤特征；如是IgA（alpha HCD）或IgM（mu HCD），其相应淋巴瘤分别类似于MALT淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病。
诊断要点：
1. 极罕见，中位发病年龄60 岁。
2. 多数患者有长期慢性淋巴细胞白血病样病史，常伴肝脾肿大，但淋巴结肿大罕见。
3. 骨髓受侵犯，肿瘤细胞形态类似慢性淋巴细胞白血病，多数病例混有含空泡的浆细胞。
4. 免疫表型：类似CLL，单CD5和CD10通常阴性。
5. 免疫固定电泳：单克隆IgM，无轻链成分；但部分病例可分泌单克隆轻链，不与重链组装，从尿液排出（本-周氏蛋白）。
免疫组织化学染色：
类似CLL。CD20弱阳性，并合表达CD5和CD23， 表达CD19，一般不表达FMC7， 不表达CD10。
鉴别诊断：
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