| 工具

浆母细胞性淋巴瘤

Plasmablastic Lymphoma, PBL

查宏斌

更新时间:2018-10-01 14:28:00

概述:

浆母细胞性淋巴瘤是具有免疫母细胞或浆母细胞形态的大细胞肿瘤,呈弥漫增生。其免疫表型与浆细胞相同。此肿瘤最初在口腔中发现,与HIV感染高度相关,后来也发现于其他部位,多为结外组织,并与其他原因导致的免疫功能低下也有关。

发病部位:口腔最常见;其它部位有上颌窦、鼻咽、胃肠道、皮肤、肺、胃肠道、软组织等;淋巴结少见。

诊断要点:

1.中位发病年龄50岁,男性为主。最常见为口腔肿块,绝大多数(90%)与HIV感染有关,初诊时多为早期局限性病变;其他发病部位患者(多为结外)与HIV关系较小,但初诊时多为肿瘤扩散晚期。

2.肿瘤细胞呈现弥漫生长,常见“星空”现象和大量凋亡小体,有丝分裂活跃,可有大片坏死。

3.形态单一的大肿瘤细胞,常呈黏附性生长,胞浆嗜碱深染。可表现为免疫母细胞样形态,具有明显的中央核仁,多见于口腔型HIV(+)患者;也可表现为浆母细胞样形态,具有更丰富的胞质和偏位核,多见于非口腔部位HIV(-)患者。

4.免疫表型与浆细胞相似:CD138+,CD38+,MUM1+,CD79a+/-,单型胞浆轻链+,CD20-,PAX5-,CD45-;分裂指数高(Ki67);有的病例可表达T细胞抗原。

5.75%病例EBV(EBER)+,HHV8-。

6.少数病例有Bcl-2/IgH或MYC重组。

7.Ig重链和轻链基因呈克隆性重排。

鉴别诊断:

1. 免疫母细胞型弥漫大B淋巴瘤:与PBL在形态学上有重叠,但免疫表型不同,通常CD20+,PAX5+,CD45+,BcL-6+/-,CD10+/-,EBER-;而PBL则LCA-,CD20-,CD138+,EBER+。

2. 浆母细胞骨髓瘤(plasmablastic plasma cell myeloma):与PBL在形态学和免疫学上均重叠,但EBER-。此外,以下证据有利于浆母骨髓瘤的诊断:无免疫抑制病史,血清电泳发现单克隆免疫球蛋白,尿液含克隆轻链(本-周氏蛋白),影像学有溶骨性破坏。对于无法鉴别的病例,可以描述性诊断为:浆母细胞肿瘤,符合浆母细胞性淋巴瘤或间变性浆细胞瘤。

3. HHV+ 大B细胞淋巴瘤:发生在淋巴结和脾脏,细胞形态类似PBL,但组织学背景和临床病史提示多中心Castleman病特征。免疫表型也与PBL不同:HHV8+,cIgM+,lambda+,CD20+/-,CD79a-,CD138-,EBER-。

4. ALK+ 弥漫大B淋巴瘤:细胞形态和部分免疫表型(如CD138+,CD20-)与PBL相似或一致,但所有病例ALK+。

预后:

临床表现为很强的侵袭性,无论是HIV+或HIV-患者,存活期一般不超过一年。

治疗:

CHOP
您还没有登录,请先登录

大伽病理

关于我们 | 加入我们 | 广告与服务 | 友情链接 | 网站管理 | 网站地图

© 2017 All Rights Reserved. 杭州大伽信息技术有限公司 版权所有 | 联系电话:13396585932

大伽病理网备案/许可证编号:浙ICP备19012671号


扫描下载APP客户端

扫描关注微信公众号