原发性皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型
Primary Cutaneous Large B-Cell Lymphoma, Leg Type； PCLBCL, Leg Type
查宏斌
更新时间：2018-10-01 11:17:00
概述：
发病部位：腿，其他部位也可发生
诊断要点：
1. 主要见于老年（中位年龄70岁），女性多见，发病部位单侧或双侧下肢，但约10-15%病例发生于其它部位。
2. 肿瘤生长快速，成红斑或紫红色结节状，可伴溃疡。常扩散至皮外部位。
3. 肿瘤细胞弥漫增生，形态单一，成破坏性生长。主要侵犯真皮层，无亲表皮现象。
4. 细胞形态类似大中心母细胞或免疫母细胞，含泡状核或明显核仁。无滤泡结构和中心细胞。
5. 免疫组化：表达全B细胞抗原如CD20、PAX5、CD79a，Bcl-6+，Bcl-2+ (强)，MUM-1+，MYC+，FOXP1+，CD10-，CD138-。需注意，虽然BCL2和MUM1呈特征性强表达，约10%病例为阴性。
6. 克隆性Ig基因重排。MYC或BCL-6基因易位常见，但无BCL-2基因易位（虽然免疫组化BCL2强表达）。基因表达图谱与激活型弥漫大B细胞淋巴瘤一致。约60%病例有MYD88突变，超过60%病例有CDKN2A/B异常。
鉴别诊断：
2.原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤 - 其它：大B肿瘤细胞呈弥漫增生，背景常混有炎症细胞。其形态和免疫表型既不符合原发性大B细胞淋巴瘤-腿型也不符合原发性皮肤滤泡淋巴瘤-弥漫型。
3.系统性弥漫大B细胞淋巴瘤累及皮肤：形态学和免疫学上难以鉴别，病史很重要。有淋巴结肿大，支持系统性弥漫大B细胞淋巴瘤；有下肢肿瘤结节，支持腿型大B细胞淋巴瘤。
