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原发性皮肤小/中等CD4阳性T细胞增生性疾病

Primary Cutaneous CD4 Positive Small/Medium T-Cell Lymphoproliferative Disorder

更新时间:2018-09-28 09:51:00

概述:

此肿瘤主要由小到中等多形淋巴细胞组成,弥漫侵犯真皮。临床一般表型为孤立性皮肤病变,无皮肤斑片病史,呈现良性临床过程(如同皮肤假性淋巴瘤)。2017年版WHO将原名“原发皮肤小/中等CD4+T细胞淋巴瘤(Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoma)”改为“原发皮肤小/中等CD4+ T细胞淋巴增生性疾病(Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder)”。

发病部位:皮肤

诊断要点:

1.      少见,成年人发病。通常表现为头颈或躯干上部的斑块或结节,一般为孤立性,少数病例也可多发。 无MF特征性的皮肤斑片出现。

2.      肿瘤主要弥漫侵润真皮,可延及皮下,不侵犯表皮或偶尔局部轻度累及表皮。

3.      肿瘤细胞小到中等,多形,少数病混有大细胞(少于30%)。常混合B细胞、组织细胞(包括多核巨细胞)和少量浆细胞。

4.      免疫表型:肿瘤细胞CD3+CD4+βF1+、PD1+、CXCL13、CD30-CD8-(散在+),常混合有CD20+ B细胞(有时量较多);BCL6+/-CD10-Ki67 5%(最高不超过20%);EBER-

5.      TCR基因克隆性重排。


免疫组织化学染色:

肿瘤细胞CD3+、CD4+、βF1+、PD1+、CD30-、CD8-(散在+),常混合有CD20+ B细胞(有时量较多)。

鉴别诊断:

1.反应性皮肤淋巴细胞增生:形态学上有时很难鉴别,需综合病史、临床表现、免疫和分子生物学作出诊断。如下因素支持肿瘤性病变:不存在导致皮肤病变的病史(如用药)、孤立病变持续不消退、T细胞相关抗原丢失、TCR基因克隆性重排。
2.蕈样霉菌病(MF):肿瘤细胞亲表皮性浸润,脑回样核,临床呈现典型的斑片、斑块和结节病变发展过程。
3.母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN):常累及皮肤,呈现弥漫真皮浸润并延至皮下,但细胞为单形性,核染色质细腻,除表达CD4和CD56外,还表达CD123和TCL1。常累及血液系统,临床呈现强侵袭性。
4.外周T淋巴细胞瘤累及皮肤:肿瘤细胞异型性更明显,临床表现为侵袭性或有系统淋巴瘤。
5.原发皮肤边缘区淋巴瘤(PCMZL):临床表现可与原发皮肤小/中等CD4+ T细胞增生性疾病相似。当原发皮肤小/中等CD4+ T细胞增生性疾病混有较多B细胞时,需与PCMZL鉴别。PCMZL的B细胞常呈片状,有时共表达CD43,或有桨细胞样分化并表达限制性轻链。克隆性Ig基因重排有助诊断。

预后:

预后极佳。行局部治疗,很少复发。

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