儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤
Systemic EBV-positive T-cell lymphoma of childhood
更新时间：2018-09-23 14:08:00
概述：
诊断要点：
1. 主要发生在亚洲，儿童和年轻成年人。累及部位包括肝、脾、淋巴结、骨髓、皮肤、肺等。表现为急性发热等全身症状，类似呼吸系统病毒感染，肝脾肿大，嗜血细胞综合症，多器官功能衰竭，败血症。
2. 肿瘤常侵犯肝脾血窦，伴嗜血细胞增生。肝脏可同时累及门管区，而脾脏的白区常消失。淋巴结结构常保存，主要表现为副皮质区浸润，B细胞区减少或消失。骨髓呈现组织细胞增生和嗜血细胞增多。肿瘤细胞小到中等，可以无明显异形性。但也有少数病例肿瘤细胞中到大、核不规则、多形、核分裂常见。
3. 免疫表型：CD2+、CD3+、TIA+、CD56-；CD8+（多见于急性原发EBV感染者），CD4+（多见于CAEBV患者），或CD4+/CD8+。
4. EBER+
5. TCR基因克隆性重组。
鉴别诊断：
1. 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型：系EBV阳性NK/T细胞肿瘤。几乎只见于成年人，上呼吸道（尤其鼻腔）为最常发病部位，其它较常见部位为软组织、皮肤、消化道、睾丸。临床表现为侵袭性。
2. 侵袭性NK细胞白血病：为NK细胞系统性肿瘤性增殖所致，与EBV相关。主要见于中年成人，表现为系统性和强侵袭性，累及外周血、骨髓、肝、脾等，但通常不累及皮肤。临床表现与儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤可以相似。
3. 系统型T和NK细胞型慢性活动性EBV感染（CAEBV）：为系统性EBV阳性淋巴组织增生疾病，T或NK细胞，多克隆或单克隆。慢性病程，主要累及肝、脾、淋巴结、骨髓和皮肤。晚期可进展为NK/T细胞淋巴瘤或侵袭性NK细胞白血病。
预后：
临床过程进展讯速，常在诊断数天或数周内死亡，其表现类似侵袭性NK细胞白血病。
