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滤泡树突细胞肉瘤

Follicular Dendritic Cell Sarcoma, FDCS

更新时间:2018-09-23 11:18:00

概述:

FDCS是一种由椭圆形或梭形细胞组成的肿瘤,在形态学和免疫学上具有滤泡树突细胞的特征。该类细胞正常情况下局限定居于淋巴结的滤泡。

诊断要点:

1. 罕见,主要成人发病,中位年龄50岁。表现为淋巴结无痛性缓慢增大,最常累及颈部淋巴结,也可累及腋窝、纵隔、肠系膜等部位淋巴结;或表现为结外组织包快,累及部位包括扁桃体、口腔、胃肠道等。少数病例(10%)同时累及淋巴结和结外组织。

2. 肿瘤细胞弥漫或结节状增生,呈现席纹样或漩涡状排列,细胞之间边界不清,背景混有小淋巴细胞。核分裂率0~10/10HPF,但有的病例特别是复发病例,细胞具有显著多形性,核分裂像也明显增高,甚至有坏死。

3. 细胞核形态卵圆形到梭形,核染色质呈空泡或颗粒状,核膜薄,核仁小但清晰。胞质嗜酸性,含量中等,略呈纤维细丝状,有时见多核巨细胞。此外,还有较少见的变异形态(见下)。

4. 免疫组化:肿瘤细胞CD21+、CD23+、CD35+,也常表达clusterin、CXCL13、EGFR。 不表达CD1a、Langerin、CD30、ALK。 不表达或有时不同程度表达S100、CD68。

5. 电镜可见大量桥粒和许多交织的长绒毛状突起,无Birbeck颗粒

6. 有的病例有Ig基因克隆性重组,BRAF突变也有报道。


 
变异型:
1.上皮样变异型:肿瘤细胞呈现黏附性生长,核圆形或卵圆形,胞质丰富,嗜酸性,类似上皮样细胞。表达典型的FDC抗原。
2.霍奇金亚型:部分肿瘤细胞类似HRS,表达典型的FDC抗原。
3.炎性假瘤样亚型:此亚型几乎只原发于肝脾。形态类似炎性假瘤或炎性肌纤维母细胞瘤,表现为梭形细胞混合于炎性细胞中,甚至偶见HR样细胞。表达典型的FDC抗原,EBER+,但ALK阴性。

免疫组织化学染色:

肿瘤细胞CD21+、CD23+、CD35+,也常表达clusterin、CXCL13、EGFR。 不表达CD1a、Langerin、CD30、ALK。 不表达或有时不同程度表达S100、CD68。

鉴别诊断:

1.Langerhans细胞组织细胞增生/肉瘤(LCH/LCS):前者儿童多见,肿瘤细胞呈现典型的Langerhans细胞特征,有“咖啡豆样”核沟,无异常核分裂像。背景较多嗜酸性粒细胞。后者细胞有明显异型性,卵圆形,偶有复杂核沟。两者生长模式均不呈现席纹样或漩涡状,都表达 CD1a、S-100、Langerin,都不表达CD21、CD23、CD35,电镜下都有Birbeck颗粒。
2.组织细胞肉瘤:肿瘤细胞弥漫增生,细胞大,圆或椭圆形,胞质丰富嗜酸,染色质泡状,核膜可不规则。肿瘤细胞CD68+、CD163+、CD21-、CD23-、CD35-。
3.交指状树突细胞肉瘤(IDCS):肿瘤细胞为梭形或上皮样形态,车轮状或席纹状排列,形态学与FDCS相似。但肿瘤细胞表达S100,不表达CD21、CD23、CD35。
4.恶性黑色素瘤:转移至淋巴结时,其细胞形态可类似FDCS(特别是其上皮样亚型),但胞质内常含有褐色色素,有助诊断。肿瘤细胞S100+、HMB45+、Melan A+,CD21、CD23、CD35阴性。
5.间变大细胞淋巴瘤(ALCL, ALK+ /-): 需与FDCS(特别是其上皮样亚型)相鉴别。肿瘤细胞形态单一,几乎全是成片间变大细胞,并有“标志性”细胞。肿瘤细胞均匀一致强表达CD30。EMA和细胞毒分子也常阳性,T细胞相关抗原阳性(如CD4),部分病例ALK阳性(ALK+ ALCL)。 CD21、CD35、CD23阴性。
6.炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor, IMT):主要需与FDCS的炎性假瘤样亚型相鉴别。IMT不表达CD21、CD23、CD35, 部分病例表达ALK。
7.经典型霍奇金淋巴瘤(CHL):需要与FDCS的霍奇金样亚型相鉴别。CHL的背景有大量炎性细胞,肿瘤细胞(HRS)相对稀少,表达CD30、CD15、PAX5,EBER+/-,不表达CD21、CD23、CD35。
8.转移癌/胸腺癌:淋巴结转移癌(特别是梭形细胞癌)和胸腺癌,细胞形态可类似FDCS或其上皮样亚型,但肿瘤细胞表达CK,不表达CD21、CD23、CD35。

预后:

局部手术切除(伴或不伴放、化疗)后,局部复发或远处转移率接近1/3。

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