肝脾T细胞淋巴瘤
Hepatosplenic T-Cell Lymphoma, HSTL
更新时间：2018-10-01 09:53:00
概述：
诊断要点：
1. 原认为主要见于年轻成人（中位年龄35岁），第五版WHO淋巴造血肿瘤分类认为该淋巴瘤仅49%的病例发病年龄低于60岁。表现为显著脾肿大，肝肿大，但淋巴结不大，伴B症状。
2. 在脾脏，肿瘤细胞弥漫侵润红髓包括脾索和髓窦，白髓减少萎缩；在肝脏，主要侵犯肝窦；在骨髓，借助免疫组化，几乎所有病例都受侵犯，呈特征性的窦内侵润为主。
3. 肿瘤细胞小到中等，形态单一，核圆形至卵圆形，轻度不规则，染色质略微稀疏，核仁不明显。胞质淡染、稀少，涂片或印片显示散在嗜天青颗粒。
4. 骨髓表现为MDS样异型增生的病例并不少见，但对临床表型并无明显影响（WHO第五版淋巴造血系统肿瘤分类）
免疫表型：CD3+，CD2+，CD7+，CD56+，CD5-，CD4-，CD8-（少数CD8+），TIA1+，粒酶B-，βF1-／TCRδ-1+，极少数病例βF1+／TCRδ-1-，EBER-。
5. 大多数γδ型存在7q等臂染色体i(7)(q10)。
6. TCR基因克隆性重排。部分病例有STAT5B或STAT3突变，也可以有SETD2、INO80、ARID1B突变。
鉴别诊断：
2.侵袭性NK细胞淋巴瘤／白血病：肿瘤细胞侵犯肝脾及侵袭性临床表现与HSTL相似，但骨髓呈间质性浸润，肿瘤细胞为NK表型，粒酶B+、TIA1+、EBER+，缺乏TCR表达。
3.其它部位的（非肝脾）γδT细胞淋巴瘤：这些包括原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤、肠病相关T细胞淋巴瘤 (γδ亚型) 及少数T-LGLL（γδ亚型）等。细胞表型均为Tγδ，但不属于肝脾T细胞淋巴瘤(HSTL)，发病部位、临床表现和预后各有不同。
4.脾脏边缘区淋巴瘤 （SMZL）：白细胞和淋巴细胞计数通常高，瘤细胞可见浆细胞样分化或极性绒毛。表达泛B细胞抗原，不表达T细胞抗原。骨髓可呈现局灶浸润，甚至形成虑泡。脾脏主要累及白髓。
5.B幼淋巴细胞白血病（B-PLL）：外周血淋细胞显著增高，中等大小核，中央单个显著核仁，胞浆丰富。显著肝脾肿大。表达泛B抗原和克隆性轻链。
6.毛细胞白血病（HCL）：骨髓广泛间质浸润，外周血单核细胞减少，总白细胞减少，少量毛状瘤细胞（胞膜四周均匀突起），无明显核仁。表达泛B细胞抗原和CD11c、CD25、CD103。
7.脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤和毛细胞白血病变异（HCL-V）：二者均侵犯脾红髓及呈现骨髓窦内侵润。但肿瘤细胞表达泛Ｂ细胞抗原，形态也不同于HSTL瘤细胞（如胞膜绒毛状突起，无胞浆颗粒）。
8. T幼淋巴细胞白血病（T-PLL）：外周血淋细胞显著增高，中等大小核，中心单个明显核仁，胞浆丰富，无颗粒。除肝脾肿大外，淋巴结也肿大。无窦内侵犯倾向，骨髓呈现广泛间质浸润。表达泛T抗原，TCL1+，多数CD4+/CD8-，部分病例CD4+/CD8+，CD56-。
预后：
临床表现为侵袭性，中位生存期不到2年。
