1.      主要发生在亚洲儿童，中位年龄8岁，累及阳光暴露部位或非阳光暴露部位的皮肤，表现为水肿、水疱、红斑、溃疡等。早期主要累及面部皮肤、手背，病灶局限，无症状（典型HV），随着疾病进展加重，晚期可累及全身皮肤并出现症状和肝脾肿大（严重HV或HV样淋巴瘤）。

2.      组织学见表皮网状层变性和表皮內水肿，肿瘤主要侵犯真皮层，但可延及皮下组织，肿瘤淋巴细胞异形不明显，浸润常围绕血管或附属器周围，具有破坏血管倾向，严重病例有表皮溃疡。

3.      免疫表型：细胞毒细胞表型CD2+、CD3+、CD8+、TIA+、CD56-，约1/3病例为NK细胞，表达CD56。

4.      EBER+，LMP1-

5.      TCR基因克隆性重组 (T 细胞来源患者）。

1.        结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型：系EBV阳性NK/T细胞肿瘤。几乎只见于成年人，上呼吸道（尤其鼻腔）为最常发病部位，其它较常见部位为软组织、皮肤、消化道、睾丸。临床表现为侵袭性。

2.        侵袭性NK细胞白血病：为NK细胞系统性肿瘤性增殖所致，与EBV相关。主要见于中年成人，表现为系统性和强侵袭性，累及外周血、骨髓、肝、脾等，但通常不累及皮肤。

3.        儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤：见于儿童，为EBV阳性T细胞肿瘤性增生性疾病，累及多器官系统，特别是肝、脾、淋巴结等。临床表现为高度侵袭性，病程进展迅速。

4.        系统型T和NK细胞型慢性活动性EBV感染（CAEBV）：为系统性EBV阳性淋巴组织增生疾病，T或NK细胞，多克隆或单克隆。慢性病程，主要累及肝、脾、淋巴结、骨髓和皮肤。晚期可进展为NK/T细胞淋巴瘤或侵袭性NK细胞白血病。

5.        皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)：表现为皮下结节、肿块。肿瘤T细胞常表达CD8， 环绕脂肪细胞，EBER-。

6.        原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤：组织形态学与SPTL相似，但临床更具侵袭性。肿瘤细胞表达CD3、CD56，不表达CD4、CD8、CD5，EBER-。

临床病程变化大，病人有可能表现为复发性皮肤病变，持续10-15年之久，最终进展为具有侵袭性系统性疾病和淋巴瘤。