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细胞类型不确定的树突细胞肿瘤

Indeterminae Dendritic Cell Tumor, IDCT

更新时间:2018-10-01 10:45:00

同义词(或曾用名):细胞类型不确定的组织细胞增生症(ICH)

概述:

IDCT 是一种极罕见的树突细胞肿瘤,其细胞起源于不确定(其特征介于Langerhans细胞和交指状树突细胞之间),肿瘤细胞在形态学和免疫学上与Langerhans细胞相似,但电镜下未见Birbeck颗粒。

诊断要点:

1.极罕见,通常表现为皮肤单个或多处丘疹、结节或斑块。一般无全身症状。
2.病变主要弥漫浸润皮肤真皮层,可延及皮下。

3. 细胞形态类似Langerhans细胞,核长形,核膜薄,染色质细腻,常见纵行核沟。

4. 总是表达S-100和CD1a,但Langerin可以阴性。不表达CD21、CD23、CD35、CK、SMA、desmin、CD30、CD163、B和T细胞抗原。
 5.电镜下无Birbeck颗粒或桥粒。

鉴别诊断:

Langerhans细胞组织细胞增生/肉瘤(LCH/LCS):可累及多器官多系统。前者儿童多见,肿瘤细胞呈现典型的Langerhans细胞特征,后者细胞有明显异型性。表达S-100、CD1a和Langerin,电镜下有Birbeck颗粒。

预后:

变异大,病灶可以自行消退,但也可以快速进展。

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