Sézary 综合症
Sézary Syndrome, SS
更新时间：2018-10-01 22:37:00
概述：
SS 特征包括红皮病、全身淋巴结肿大和外周血中循环的具脑回样核的肿瘤T细胞（Sézary细胞），Sézary细胞计数≥1000/mm3、CD4/CD8比例明显升高（≥10）及免疫表型异常。SS与MF密切相关，但二者被认为是不同的疾病实体。不少SS患者没有明显MF病史。
诊断要点：
- 少见，占所有皮肤T细胞淋巴瘤不到5%。主要见于中老年，男性较多。SS是系统系统性疾病，肿瘤侵犯外周血、皮肤、淋巴结和内脏。表现为弥漫性皮肤红斑、手掌和脚掌过度角化和全身淋巴结肿大。不少患者没有明显MF病史。
- 外周血大量循坏异形淋巴细胞，脑回样核，细胞大小因病例而定，肿瘤细胞计数≥1000/ mm3。皮肤病理形态与MF相似，但侵润细胞更具单形性，亲表皮可以不明显，少数病例皮肤无特异性改变。淋巴结结构部分或全破坏，被肿瘤细胞取代。骨髓侵犯不明显，仅见希少间质侵润。
- 免疫表型/流式：肿瘤细胞CD3+、CD4+、CD8-、CD26-、CD7-、CD4/CD8≥10、CD4+/CD7-（>30%）、CD4+/CD26-（>40%）
- TCR基因克隆性重排。常有复杂染色体异常（数量和结构改变）及基因突变。
鉴别诊断：
1.反应性红皮病：不累及淋巴结和内脏，外周血可见少量小型脑回样核淋巴细胞，但无克隆性TCR基因重排，有相应临床病史（如用药史）。
2.T细胞幼淋细胞白血病 (T-PLL)：侵犯外周血、淋巴结、肝脾和皮肤（少数病例）。外周血淋巴细胞显著增高，肿瘤细胞中等大小，含明显中央核仁，少数小细胞型可有脑回样核。免疫表型CD3+、CD7+、TCL-1+、CD26+。皮肤表现为血管周围或真皮弥漫浸润。
3.成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）：根据不同临床变异型，可侵犯外周血（表现为白血病）、淋巴结和皮肤。患者携带HTLV-1，血清检查阳性。淋巴细胞异形分叶（花细胞），表达CD3、CD25，通常不表达CD7。常有高血钙症。
2.T细胞幼淋细胞白血病 (T-PLL)：侵犯外周血、淋巴结、肝脾和皮肤（少数病例）。外周血淋巴细胞显著增高，肿瘤细胞中等大小，含明显中央核仁，少数小细胞型可有脑回样核。免疫表型CD3+、CD7+、TCL-1+、CD26+。皮肤表现为血管周围或真皮弥漫浸润。
3.成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）：根据不同临床变异型，可侵犯外周血（表现为白血病）、淋巴结和皮肤。患者携带HTLV-1，血清检查阳性。淋巴细胞异形分叶（花细胞），表达CD3、CD25，通常不表达CD7。常有高血钙症。
预后：
临床过程为侵袭性。中位生存期32个月，5年存活率10-30%。
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