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睾丸原位生殖细胞肿瘤

Testicular Germ Cell Neoplasia In Situ

夏成青 赵明 黄教悌

更新时间:2020-03-01 11:05:00

同义词(或曾用名):曲细精管内生殖细胞肿瘤,未分类型;睾丸原位癌、睾丸上皮内瘤变

概述:

病变由性母细胞样生殖细胞构成,细胞具有丰富的透明胞浆,核大(10-11um),成角,染色质粗块状,表达生殖细胞抗原。肿瘤细胞沿曲细精管基底膜分布。

发病部位:睾丸

诊断要点:

1.临床常表现为睾丸萎缩、不育、睾丸异常下降和性别异常;
2.儿童资料较少,在成人,肿瘤常在睾丸内呈斑片状散布于整个睾丸内,受累曲细精管数量多少不一,可仅少数曲细精管受累,也可100%受累;
3.典型病理改变是受累曲细精管生精细胞基本消失,曲细精管基底膜与支持细胞间可见单层肿瘤细胞,肿瘤细胞胞浆丰富、透明或泡沫样,PAS染色阳性;核大、不规则,染色质粗,有1个或多个大而不规则核仁;
4.低倍镜下细胞核单层排列,呈串珠状连成线,与基底膜平行;核分裂像包括病理性核分裂象多见;
5.后期肿瘤细胞可增生,呈多层,肿瘤细胞群可与基底膜分离,脱落至曲细精管管腔;
6.肿瘤细胞可呈paget样向周围扩展,甚至扩展到睾丸网,其间间或可见生精现象;
7.曲细精管内及周围常伴有淋巴细胞反应,偶见钙化;
8.在间质或淋巴管内见到孤立的恶性生殖细胞提示有微小浸润。

免疫组织化学染色:

TSPY、D2-40、OCT3/4、PLAP、CD117、NANOG、SALL4及SOX17阳性;cytokeratin、α-fetoprotein及CD30 (BerH2)均阴性。

分子标记:

i12p

鉴别诊断:

管内精原细胞瘤:曲细精管内完全充满精原细胞,曲细精管扩张,无支持细胞。

精母细胞阶段的生精障碍:常见双核细胞,PLAP及OCT3/4阴性。

预后:

约50%的患者在5年内和约90%的患者在7年内发展为浸润性生殖细胞肿瘤。

参考文献:

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