睾丸小管内大细胞玻璃样变支持细胞瘤
Testicular Large Cell Hyalinizing Sertoli Cell Neoplasia
赵明 黄教悌
更新时间：2018-07-17 11:43:00
概述：
发生于Peutz-Jeghers综合征患者的曲细精管内大支持细胞肿瘤性增生伴显著基底膜样物沉积。
发病部位：睾丸
诊断要点：
1.几乎全部发生于Peutz-Jeghers综合征患者，临床常表现为男性乳房发育，肿瘤双侧、多灶发生；
2.几乎总是镜下发现，病变很少形成大体可见的肿块。镜下见成群或簇状聚集的扩张曲细精管随机分布于睾丸内，管内见大的支持细胞增生；
3.肿瘤细胞胞质淡染或透明，核圆形或卵圆形，染色质细腻，核仁小，核分裂像少见；
4.管周围围绕显著增生的基底膜，可突入管腔，形成腔内嗜酸性小球；
5.基底膜样物内可见钙化，偶尔可见间质侵犯，似大细胞钙化性支持细胞瘤。
2.几乎总是镜下发现，病变很少形成大体可见的肿块。镜下见成群或簇状聚集的扩张曲细精管随机分布于睾丸内，管内见大的支持细胞增生；
3.肿瘤细胞胞质淡染或透明，核圆形或卵圆形，染色质细腻，核仁小，核分裂像少见；
4.管周围围绕显著增生的基底膜，可突入管腔，形成腔内嗜酸性小球；
5.基底膜样物内可见钙化，偶尔可见间质侵犯，似大细胞钙化性支持细胞瘤。
免疫组织化学染色：
inhibin、aromatase、AE1/AE3阳性。
分子标记：
STK11胚系突变
鉴别诊断：
大细胞钙化性支持细胞瘤：多数与Carney综合征相关，无男性乳腺发育。大体上通常形成肿瘤，瘤细胞并不局限于小管内生长，常呈管状、巢状、簇状或索状在纤维性或纤维粘液性间质内生长，常见多少不等的间质钙化，偶见小管周基底膜样物质沉积。
预后：
良性
治疗：
可采用芳香化酶保守治疗
参考文献：
Ulbright T M, Amin M B, Young R H. Intratubular large cell hyalinizing sertoli cell neoplasia of the testis: a report of 8 cases of a distinctive lesion of the Peutz-Jeghers syndrome.[J]. Am J Surg Pathol 2007;31:827–835
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