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高级别阑尾黏液性肿瘤

high grade appendiceal mucinous neoplasm

同义词(或曾用名):黏液腺癌

概述:

 罕见情况下,原发性阑尾黏液性肿瘤具有高级别细胞学但缺乏向阑尾壁内浸润性生长和诊断时不伴有转移性疾病。2016年国际腹膜表面肿瘤小组(PSOGII诊断术语共识推荐将这样的肿瘤归类为高级别阑尾黏液性肿瘤。

发病部位:阑尾

诊断要点:

1.具有低级别黏液性肿瘤的低倍镜下特征,包括正常黏膜结构丧失伴固有层和黏膜层丧失和黏膜下层纤维化

2. 组织学可见筛状及微乳头状结构;

3.高级别细胞学特征,包括细胞核增大,空泡状和全层复层,核极性丧失,明显核仁,常延伸到上皮细胞的腔面,核分裂像增加,可见病理性核分裂;

3. 缺乏向阑尾壁内浸润性生长;

4. 也可出现假黏液瘤的特征,但含有高级别细胞学的肿瘤性黏液上皮积聚于脏层腹膜表面的肿瘤不应归类为高级别黏液性肿瘤,而应诊断为黏液性腺癌。因此在含有伴高级别细胞学的肿瘤性黏液上皮积聚于脏层腹膜表面的病例中,认真检查整个阑尾寻找浸润性腺癌区域;

5. 诊断时不伴有转移。

免疫组织化学染色:

CK20、CDX2、CEA、MUC2、p53与CD44s等阳性,部分病例可同时表达CK7。

治疗:

阑尾高级别黏液性肿瘤非常罕见,关于其自然病程的文献很少。其治疗至少应进行阑尾切除术伴阴性手术切缘。如果阑尾近端切缘被肿瘤累及,需要另外的手术确保肿瘤完全切除。病人也应该进行长期的临床随访(至少10)

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