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阑尾神经内分泌肿瘤

Neuroendocrine tumour

同义词(或曾用名):高分化内分泌瘤、神经内分泌瘤I级(类癌)、神经内分泌瘤II级(不典型类癌)

概述:

发生于阑尾的高分化神经内分泌肿瘤。

发病部位:阑尾

诊断要点:

1.平均发病年龄为32~43岁(年龄范围为6~80岁,多数为偶尔发现;
2.大部分肿瘤位于阑尾顶端(75%),其余依次为中部(15%)与基底部(10%),大体检查呈实性、灰白色(固定后呈黄色),界限清楚,但无包膜,大部分直径<1cm,不到20%的病例直径>2cm。
3.组织结构通常有:实性巢状或岛状、带状或梁状、管状、腺泡状、菊型团结构;
4.通常界限清楚,周边可有浸润性生长;
5.细胞形态一致,圆形;核位于细胞中央,圆形,染色质点状,胞质少,常见淡红色胞质颗粒;
6.间质血管丰富,常为窦型血管;
7.细胞形态学与血管、淋巴管、神经侵犯与预后无关。

神经内分泌肿瘤分级:
I级:类癌
核分裂像 <2/10HPF;Ki-67指数≤2%

II级:不典型类癌
核分裂像2~20/10HPF;Ki-67指数3~20%

III级:神经内分泌癌
核分裂像 >20/10HPF;Ki-67指数>20%
如核分裂像与Ki67指数分级不一致,以分级高者为准。

免疫组织化学染色:

CgA、Syn、CD56、NSE常阳性(直肠CgA常阴性)。

鉴别诊断:

细胞性副节瘤:具小而圆的神经内分泌细胞、施万细胞分化的梭形细胞及节细胞等三种细胞成分。

腺癌:细胞异型明显、浸润性生长、缺乏广泛的神经内分泌标记(可局灶阳性)。

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