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乳腺低级别梭形细胞化生性癌

Low Grade Spindle Cell Metaplastic Carcinoma of the Breast

赵明 夏成青 刘正智

更新时间:2020-10-26 09:37:00

概述:

以温和的梭形细胞浸润性生长为特征,常伴有鳞化和肌上皮分化的化生性癌。2012年WHO乳腺肿瘤分类中,梭形细胞化生性癌及纤维瘤病样化生性癌均作为独立的疾病列出。

发病部位:乳腺

诊断要点:

1. 肿瘤主要由形态温和的梭形细胞构成;

2. 形态学改变可类似于反应性梭形细胞病变、肉芽组织-瘢痕组织、结节性筋膜炎、纤维瘤病、炎性假瘤、肌纤维母细胞肿瘤、假血管瘤样间质增生及低级别软组织肉瘤等各种各样的病变;

3. 细胞排列疏松,呈束状、羽毛状、车辐状,毛细血管状,常见有鳞化和肌上皮分化;

4. 梭形细胞常为低级别核,多形性、异型不明显,核分裂像少见,局部区域可见中级别的梭形细胞; 

5. 间质常有透明变或黏液样变,其内可有多少不等的炎细胞;

6. 个别病例可伴有低度恶性腺鳞癌或腺肌上皮肿瘤。


特别提醒:在乳腺疾病中,即便是形态温和的梭形细胞病变,也要考虑到化生性癌的诊断,而不要轻易诊断纤维瘤病、结节性筋膜炎等良性病变或低级别恶性的间叶源性肿瘤。在乳腺遇到一个具有温和形态的梭形细胞占位性病变时,首先要想到低级别梭形细胞化生性癌的诊断,在排除低级别梭形细胞化生性癌后,才能去考虑乳腺其他的梭形细胞病变。

免疫组织化学染色:

AE1/AE3、CK5/6、CK14、34βE12阳性,p63绝大多数阳性,EMA阳性或阴性,SMA、CD10、vimentin、S-100、CD117可阳性;Ki-67指数通常较低,CK7、CK8/18、ER、PR、Her2通常阴性。

分子标记:

1例应用二代测序发现GNAS, TERT-promotor 和 PIK3R1基因突变

鉴别诊断:

纤维瘤病

结节性筋膜炎

乳腺肌纤维母细胞瘤

预后:

较好,少数病例可局部复发或远处转移,通常无淋巴结转移。

治疗:

完整切除或改良根治切除

参考文献:

Sneige N, Yaziji H, Mandavilli SR, Perez ER, Ordonez NG, Gown AM, Ayala A. Low-grade (fibromatosis-like) spindle cell carcinoma of the breast. Am J Surg Pathol. 2001 Aug;25(8):1009-16. 

Victoor J, Bourgain C, Vander Borght S, Vanden Bempt I, De Rop C, Floris G. Fibromatosis-like metaplastic carcinoma: a case report and review of the literature. Diagn Pathol. 2020 Mar 3;15(1):20.

Geyer FC, Pareja F, Weigelt B, Rakha E, Ellis IO, Schnitt SJ, Reis-Filho JS. The Spectrum of Triple-Negative Breast Disease: High- and Low-Grade Lesions. Am J Pathol. 2017 Oct;187(10):2139-2151. 

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