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琥珀酸脱氢酶缺陷型胃肠间质瘤

Succinate Dehydrogenase-Deficient GIST

更新时间:2017-08-17 17:01:35

概述:

伴有线粒体膜内蛋白SDH复合体功能丢失的胃肠间质性肿瘤,多见于儿童及青年人,女:男=2:1..

发病部位:胃固有肌层

诊断要点:

1.  肿瘤位于固有肌层,呈多结节及束状生长;

2.以上皮样为主要细胞形态,核分裂像数目不能预示预后。

3.淋巴管、血管浸润多见,高达30%病倒有局部淋巴结转移;

4.免疫组化:CD117及DOG1阳性;细胞膜SDHB丢失见于有SDHA,SDHB,SDHC,或SDHD突变,SDHA和SDHB同时丢失见于SDH突变

5.无Kit和PDGFRA突变。

鉴别诊断:

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