血管肉瘤
Angiosarcoma
赵明 刘正智
更新时间：2018-11-24 15:13:00
同义词（或曾用名）：淋巴管肉瘤，血管肉瘤，恶性血管内皮瘤
概述：
发病部位：罕见，多位于下肢深层肌肉内；
诊断要点：
1.罕见，多位于下肢深层肌肉内；
2.多结节性出血性肿物，细胞形态从梭形至上皮样不等；
3.上皮样区由大圆形细胞构成，细胞核分级相对高，细胞排列成片、小巢、条索或原始血管结构。
4.肿瘤性血管形态不规则，通过血窦结构互相连通，并破坏浸润周围组织，有些区域血管的肿瘤性内皮细胞过多，形成出芽、突起或乳头；
5.肿瘤细胞异型性明显，恶性程度高，核分裂象易见，瘤组织具有显著侵袭性；
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1.低分化癌：发生在软组织深部少见，一般是转移性；免疫组化表达多个上皮源性标志物，不表达CD31和CD34；
2.Kaposi肉瘤：肿瘤主要由网状或裂隙状的毛细血管及其周围纵横交错的嗜酸性梭形细胞组成。梭形细胞间可见红细胞和透明小体。间质见淋巴细胞、浆细胞及含铁血黄素等。
3.上皮样肉瘤：罕见原始血管腔隙形成，瘤细胞表达CD34而不表达CD31，90%以上显示特征性的INI-1表达缺失。
预后：
治疗：
参考文献：
Meis-KindblomJM, Kindblom LG. Angiosarcoma of soft tissue: a study of 80 cases. Am J Surg Pathol 1998;22:683–697.
Lahat G, DhukaAR, HalleviH, et al. Angiosarcoma: clinical and molecular insights. Ann Surg 2010;251:1098–1106.
