神经纤维瘤
Neurofibroma
刘正智
更新时间：2018-06-26 15:36:00
同义词（或曾用名）：局限性神经纤维瘤、弥漫性神经纤维瘤、上皮样经纤维瘤、色素性神经纤维瘤、非典型性神经纤维瘤、软组织巨神
概述：
发病部位：任何年龄均可受累，但最常见于年轻成人。
诊断要点：
1. 任何年龄均可受累，但最常见于年轻成人；
2. 通常发生于全身的皮肤或皮下组织；大体表现为界清楚的纺锤形病变，常与神经干有关；切面质硬、灰白色；
3. 丛状病变是一种多结节成簇的病变，好像一袋“蠕虫”；
4. 低至中度富于细胞的病变，由具有波纹状细胞核和嗜酸性胞质的细胞组成，散在有胶原纤维束；
5. 间质可出现少量黏液性物质或呈黏液样改变，偶见玻璃样变；
6. 常见轻度核的非典型性，但不代表是恶性变；
7. 根据临床及形态特点不同，可分为局限性神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤、弥漫性神经纤维瘤、上皮样经纤维瘤、色素性神经纤维瘤、非典型性神经纤维瘤、软组织巨神经纤维瘤、伴有假菊形团的树突状细胞神经纤维瘤等。
8. 局限性神经纤维瘤：
1）施万细胞是最主要的成分，为纤长的梭形细胞，其核纤长尖细，可呈波浪形，染色质深染，胞质淡伊红色或透亮；
2） 瘤细胞往往呈束状，平行波浪排列，间质多为疏松水肿样，浅蓝色；
9. 丛状神经纤维瘤：
1）几乎总是伴有NF1；
2）不规则膨大的神经束显示多结节性外观；
3）细胞通常稀疏，伴有显著的黏液样基质；
4）可见不同程度的核的多形性；
5） 核分裂活性少见；
10.弥漫性神经纤维瘤：
1）肿瘤细胞伸展到皮肤和皮下组织，并包绕皮肤附属器结构；
2）间质多为均质纤细的胶原，施万细胞散布间质中，细胞呈短梭形或圆形；
3） 瘤内可见成簇状分布的触觉小体；
11.上皮样经纤维瘤：部分瘤细胞呈上皮样，细胞核大，胞质丰富，淡红染，核呈圆形、卵圆形或多边形；间质似淀粉样变或玻璃样变；
12.色素性神经纤维瘤：含有多少不定的含黑色素颗粒的瘤细胞，色素细胞呈树突状或上皮样。
13.非典型性神经纤维瘤：细胞密度明显增加，伴有或不伴有核分裂象；
14.软组织巨神经纤维瘤；
1）最少见，仅发生于I型神经纤维瘤的患者；
2）患者皮肤色素沉着，局部和弥漫的肥厚、松垂，若发生在下肢，形成神经瘤性象皮肿；
15.伴有假菊形团的树突状细胞神经纤维瘤：
1）常表现为皮肤表面孤立边界清楚的结节性肿块；
2）肿物由两种细胞成分构成：一种细胞体积较小，深染，胞质较少，似淋巴细胞样，称为I型细胞；另一种细胞体积较大，核呈空泡状，淡染，可见核沟和核内包涵体，胞质丰富淡染，称为II型细胞；
3）I型细胞呈同心圆状围绕在II型细胞周围，形成假菊形团；细胞异型性不明显，核分裂象不易见到。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1. 神经鞘瘤：有Antoni A和Antoni B结构，常出血、囊性变；
2. 真皮纤维瘤：瘤细胞形成漩涡或车辐状结构，漩涡中心有组织细胞；
3. 隆突性皮肤纤维肉瘤：属中间型成纤维母细胞性肿瘤，瘤细胞具轻度异型性，核分裂象易见，瘤细胞呈CD34（+），S100（-）。
预后：
治疗：
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