| 工具

治疗相关髓系肿瘤

Therapy-Related Myeloid Neoplasms

查宏斌,陈红梅,夏成青

更新时间:2018-11-01 13:21:00

概述:

这是一类由细胞毒或放射治疗所导致的致命并发症,包括治疗相关的急性髓系白血病(t-AML)、骨髓增生异常综合症 (t-MDS) 和骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤 (t-MDS/MPN)。它们虽可根据母细胞多少等特征作出上述不同分类,但具有类似临床过程和不良预后。

诊断要点:

1.发病率占所有AM、MDS、和MDS/MPN的10-20%。病人均有化疗或放疗史(多为治疗肿瘤),其发病潜伏期长短与    用药有关:烷化剂或放疗为5-10年,DNA拓扑异构酶Ⅱ抑制剂为1-5年。
2.外周血:贫血、白细胞可减少或增高,有异型,母细胞计数不等。
3.骨髓涂片:常有多系细胞异型,特别是烷化剂治疗的病例;母细胞计数不等。DNA拓扑异构酶Ⅱ抑制剂治疗患者,常不经过异型增生阶段,发病时即为明显的AML。
4.骨髓活检:骨髓增生程度不等,细胞学符合涂片所见,巨核细胞异型增生更容易识别。
5.根据外周血和骨髓细胞成分、增生程度和母细胞计数(≥20%,<20%),分类为t-AML,t-MDS 或t-MDS/MPN。但母细胞计数和这些分类与预后关系不大。
6.免疫表型:无特异免疫表型,如原发AML、MDS、MDS/MPN相似。母细胞常CD34+、CD13+、CD33+,MPO(表达减弱)。成熟中的粒系抗原表达谱可能异常。
7.遗传学:绝大多数病例(>90%)有细胞遗传学异常。其中>70%病例(烷化剂治疗史)表现为不平衡染色体异常,主要是5号和第7号染色体的缺失和复杂核型;另20-30% (拓扑异构酶Ⅱ抑制剂治疗史)为平衡染色体易位,包括t(9;11)(p22;q23)、t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13.1;q2)、t(15;17)(q22;q12)等。前者预后较后者更差。50%病例有TP53突变,此外也可有其它基因如TET2、PTPN11、IDH1/2等突变。

鉴别诊断:

原发的相应髓系肿瘤包括AML (NOS、伴重现性遗传学异常、伴骨髓增生异常相关的改变)、MDS、MDS/MPN:其形态、免疫、遗传学可与治疗相关髓系肿瘤重叠,但无化疗或放疗史(如有,应优先诊断为治疗相关髓系肿瘤,如t-AML伴PML-RARA)。


您还没有登录,请先登录

大伽病理

关于我们 | 加入我们 | 广告与服务 | 友情链接 | 网站管理 | 网站地图

© 2017 All Rights Reserved. 杭州大伽信息技术有限公司 版权所有 | 联系电话:13396585932

大伽病理网备案/许可证编号:浙ICP备19012671号


扫描下载APP客户端

扫描关注微信公众号