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咽弥漫大B细胞淋巴瘤

Diffuse Large B-Cell Lymphoma(DLBCL)

更新时间:2017-08-23 09:35:04

概述:

发生在咽淋巴环的原发性恶性淋巴造血肿瘤,部位包括腭扁桃体、鼻咽扁桃体(腺样体)及舌扁桃体。

发病部位:扁桃体 > 鼻咽 > 舌根

诊断要点:

1. Waldeyer NHLs中5-10%在西方国家,20-25%在亚洲国家,占所有头颈部NHL的16%,占原发性头颈部结外淋巴瘤的50%。其中DLBCL比较常见,占Waldeyer NHLs的60-84%。

2. 大体上常呈大的外生性黏膜下肿块。

3. 组织上黏膜下非黏附性细胞弥漫性浸润,无生发中心,少数病例由于淋巴瘤的不完全累及导致生发中心的残留。

4.肿瘤细胞由中至大细胞组成,伴大圆形至卵圆形空泡状多形性核,靠近核膜小核仁或位于中心的显著嗜酸性核仁。核分裂像增加,可见非典型核分裂像,亦见凝固性坏死及凋亡。

5. 表面上皮呈完整或溃疡,隐窝上皮一般较完整。

6. 咽淋巴环NHL大部分示滤泡中心起源,B细胞抗原阳性,T细胞标记阴性。LCA(CD45)、CD20、CD79a及pax-5均可阳性。表面或胞浆免疫球蛋白阳性(IgM > IgG > IgA)。MUM1核可阳性,BCL-6见于60%,CD10表达发生在40%病例。10%可见CD5及CD30阳性。Cyclin-D1呈阴性。P63可呈阳性(局灶或散在)。上皮、黑色素、神经内分泌及肌源性标记呈阳性。EBV相关免疫组化及原位杂交均阴性。Hans algorithm将DLBCL分为生发中心B细胞型(GCB)及非生发中心B细胞型(non-GCB)。GCB: CD10(+), Bcl-6(+), MUM1(-);Non-GCB: CD10(-), Bcl-6(+), MUM1(+);GCB DLBCL比non-GCB DLBCL预后好。

免疫组织化学染色:

CD10、Bcl-6、PAX-5、Bcl-2、Cmyc阳性。

鉴别诊断:

1. 反应性淋巴滤泡增生:混合细胞浸润包括成熟淋巴细胞、浆细胞及组织细胞等,正常生发中心结构保留,T细胞及B细胞标记呈多克隆。

2. 传染性单核细胞增多症:该患者比较年轻,血清学检测可予以鉴别,基因重排缺席。

3. HIV感染:淋巴结正常结构仍保留,混合淋巴样细胞浸润,包括单核样B细胞。上皮结构附近的多核巨细胞。T细胞及B细胞标记的多克隆反应。缺乏基因重排,HIV P24反应阳性。

4. 鼻咽癌(非角化):CK及EBER阳性。

5. 黏膜恶性黑色素瘤:S100及黑色素标记阳性。

6. 横纹肌肉瘤:肌源性标记阳性。

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