食管颗粒细胞瘤
Granular Cell Tumor Of Esophagus
更新时间：2018-05-06 14:53:00
发病部位：食管
诊断要点：
1.罕见，常为偶然发现于远端食管；一般直径＜1cm，常为单发，小部分为多发病变，极少有恶性病例；女性多见；
2..大体检查肿瘤切面呈灰白色、实性、边界清楚；
3.组织学检查与发生在其他部位的颗粒细胞瘤相同。肿瘤的中心位于黏膜下，很少延伸至黏膜层及肌层，边界清楚但无包膜；
4.肿瘤由胖圆形肿瘤细胞组成，瘤细胞胞质丰富、淡双色性、颗粒状，颗粒呈耐消化的PAS阳性。典型者细胞排列致密。核小到固缩状，偶见核仁，50%的病例表面被覆黏膜鳞状上皮有增生（假上皮瘤样）。
免疫组织化学染色：
S100弥漫强阳性， SOX10(核)、Calretinin、CD68、inhibin及nestin均阳性，多数TFE3核阳性，细胞巢周围IV型胶原阳性，SMA、desmin、myogenin、GFAP、HMB-45及neurofilament均阴性。
鉴别诊断：
1.横纹肌瘤：表达骨骼肌源性标记及广谱的肌源性标记。
2.腺泡状软组织肉瘤：腺泡状形态、富于血管及有PAS阳性的结晶，而且类似于横纹肌样形态，几乎所有的细胞都有核仁；ASPS及颗粒细胞瘤均表达TFE3，而TFE3无鉴别诊断意义。
预后：
几乎所有的颗粒细胞瘤均为良性，可以观察随访或局部手术切除；有核的非典型性及核分裂像增多的病例一般需要手术切除后随访；
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