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食管颗粒细胞瘤

Granular Cell Tumor Of Esophagus

更新时间:2018-05-06 14:53:00

发病部位:食管

诊断要点:

1.罕见,常为偶然发现于远端食管;一般直径<1cm,常为单发,小部分为多发病变,极少有恶性病例;女性多见;

2..大体检查肿瘤切面呈灰白色、实性、边界清楚;

3.组织学检查与发生在其他部位的颗粒细胞瘤相同。肿瘤的中心位于黏膜下,很少延伸至黏膜层及肌层,边界清楚但无包膜;

4.肿瘤由胖圆形肿瘤细胞组成,瘤细胞胞质丰富、淡双色性、颗粒状,颗粒呈耐消化的PAS阳性。典型者细胞排列致密。核小到固缩状,偶见核仁,50%的病例表面被覆黏膜鳞状上皮有增生(假上皮瘤样)。

免疫组织化学染色:

S100弥漫强阳性, SOX10(核)、Calretinin、CD68、inhibin及nestin均阳性,多数TFE3核阳性,细胞巢周围IV型胶原阳性,SMA、desmin、myogenin、GFAP、HMB-45及neurofilament均阴性。

鉴别诊断:

1.横纹肌瘤:表达骨骼肌源性标记及广谱的肌源性标记。

2.腺泡状软组织肉瘤:腺泡状形态、富于血管及有PAS阳性的结晶,而且类似于横纹肌样形态,几乎所有的细胞都有核仁;ASPS及颗粒细胞瘤均表达TFE3,而TFE3无鉴别诊断意义。

预后:

几乎所有的颗粒细胞瘤均为良性,可以观察随访或局部手术切除;有核的非典型性及核分裂像增多的病例一般需要手术切除后随访;
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