淀粉样甲状腺肿
Amyloid Goiter
更新时间：2017-09-23 11:03:32
概述：
淀粉样物沉积导致非对称性肿块或临床可被察觉的甲状腺肿大，淀粉样物沉积表现为细胞外纤丝状蛋白聚集，可累及临床多个部位，淀粉样变包括系统性淀粉样变（原发性及继发性）、多发性骨髓瘤相关淀粉样变、局部或孤立性淀粉样变及家族性淀粉样变。
发病部位：甲状腺
诊断要点：
1. 发病率极其罕见，临床可表现为颈部无痛性迅速肿大，可出现与之相关的吞咽困难、呼吸困难及声音嘶哑。
2. 大体上结节状或弥漫性肿大，切面白色至黄褐色，质韧至硬。
3. 组织上常表现为弥漫性淀粉样物沉积，弥漫性沉积呈整个甲状腺均匀分布及取代甲状腺实质，结节性沉积呈局灶淀粉样物。淀粉样物表现为细胞外嗜酸性非细胞及非晶体物质，呈中度至重度的沉积。淀粉样物位于滤泡周围及滤泡之间，剩余滤泡呈正常胶质的细长滤泡至裂隙状不含胶质的萎缩滤泡，滤泡上皮扁平单层，可见鳞状化生。淀粉样物一般沉积在血管周围。另外可出现慢性淋巴细胞性甲状腺炎、异物巨细胞反应、成熟脂肪组织（局灶或弥漫）及乳头状甲状腺癌。
4. 化学染色结晶紫及刚果红染色阳性。
免疫组织化学染色：
amyloid A (AA)抗体阳性。
鉴别诊断：
1. 甲状腺髄样癌：降钙素、神经内分泌标记阳性，淀粉样局灶沉积，无弥漫性分布。
2.伴退行性改变的腺瘤样结节：腺瘤样结节的退行性改变可包括不规则纤维化，纤维化一般呈局灶，病变内或周围纤维化，纤维化刚果红及amyloid A(AA)染色阴性。
3.玻璃样变性梁状腺瘤：滤泡腺瘤的特殊亚型，梁状及器官样生长方式，纤维血管间质，细胞外显著及过量的玻璃样变（类似淀粉样变），胞核类似于乳头状癌胞核的形态，核垂直于纤维血管间质，核周空晕及胞浆内（黄色）包涵体，玻璃样变间质特殊染色及amyloid A (AA)免疫组化阴性。
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