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Riedel 甲状腺炎

Riedel Thyroiditis(RT)

更新时间:2017-08-21 10:40:18

概述:

甲状腺及邻近颈部软组织的纤维性硬化,可能属于IgG₄相关疾病谱系。

诊断要点:

1. 该病不常见,主要发生于成年人,女性多于男性,临床主要表现为无痛性颈部包块或甲状腺肿大,与前颈部压迫相关的吞咽困难、呼吸困难及喘鸣。少数可见声带麻痹(由于反复喉部神经的累及),可发生颈内静脉和颈总动脉的压迫,触觉上甲状腺增大、木样或石头样坚硬,黏附或固定于颈部为周围的组织。甲状腺的累及有限,主要位于一侧,但双侧亦可累及,甲状腺包块质硬及较固定的临床行为模仿肿瘤性病变(如癌),若出现颈部淋巴结的受累,肿瘤病变会更加可疑。临床上表现石头样硬甲状腺肿大伴与之相关的压迫症状,周围颈部组织受累及,包括颈内静脉。

2. 大体上甲状腺组织被致密、灰褐色及灰白色、质韧至硬的组织所取代。

3. 甲状腺实质被致密胶原组织(瘢痕样纤维化条带)破坏或取代,纤维不仅仅局限于甲状腺,亦可累及甲状腺外纤维结缔组织,包括肌肉、脂肪、神经及血管,甲状旁腺也可受累。除了纤维化,可见慢性炎细胞浸润,主要以成熟浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞为主,无巨细胞。血管炎呈主要累及静脉外膜炎症,可累及穿过血管壁伴血栓形成,明显可见或不易被发现,不是所有病例均可见血管炎的改变。残留可见甲状腺滤泡(亦可难以被发现),位于致密胶原内、萎缩性改变。无嗜酸性化生或肉芽肿性炎。部分病例并存或之前存在腺瘤样结节、滤泡腺瘤、滤泡癌或甲状腺乳头状癌。

免疫组织化学染色:

IgG₄及IgG的免疫反应显示大量的IgG₄(+)的浆细胞及IgG₄:IgG的比率升高。浆细胞CD138及CD79a阳性及kappa、lambda均阳性(无限制性表达)。甲状腺滤泡上皮甲状腺球蛋白、TTF1阳性,可帮助识别残留少量的甲状腺上皮。D2-40显示淋巴管数量增加,表面淋巴管可能参与该病的发病过程中。

鉴别诊断:

1. 桥本甲状腺炎(纤维亚型):缺乏RT相关的特点包括仅限于一侧甲状腺,缺乏滤泡上皮的嗜酸性胞浆改变,可见静脉炎。

2. 亚急性甲状腺炎甲状腺的肉芽肿性炎改变,局限于甲状腺的疼痛或放射至下颌、耳部、面部及胸部,系统性症状包括不适、虚弱、发热、寒战、消瘦及食欲不佳等,实验室检测早期或甲状腺素增多阶段包括血浆T3、T4甲状腺球蛋白增多及TSH降低,后期甲状腺素低下阶段(由于甲状腺结构的破坏)可见血浆T3、T4及甲状腺球蛋白下降,TSH升高。组织学上早期阶段呈现滤泡上皮细胞的破坏,胶质的外溢及渗出,大量炎症细胞浸润包括白细胞、淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞,甚至微脓肿形成。之后的阶段炎症细胞以淋巴细胞、组织细胞、巨细胞及浆细胞为主,滤泡上皮缺席被炎症细胞取代。增生的阶段主要表现为滤泡增生伴少量不规则纤维化。

3. 未分化(间变)甲状腺癌:(少细胞亚型) 属于不常见的类型,形态可类似RT,主要位于老年人,颈部包块迅速增大,致死率较高。组织学上包括细胞较少的区域出现不典型梭形细胞,纤维化及梗死区域可见营养不良性钙化,淋巴血管的浸润,可出现淋巴结转移。

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