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鼻腔及鼻窦平滑肌瘤及恶性潜能未定平滑肌肿瘤

Leiomyoma and Smooth Muscle Tumors of Uncertain Malignant Potential (SMTUMP)of Nasal Cavity and Paranasal Sinuses

更新时间:2017-08-23 09:31:33

同义词(或曾用名):血管平滑肌瘤(Vascular leiomyoma)、 富于性细胞平滑肌瘤、恶性潜能未定平滑肌肿瘤

概述:

由平滑肌细胞组成的良性肿瘤 。

发病部位:鼻窦。

诊断要点:

1.所有年龄段均可受累,发病高峰期在60岁。临床主要表现为无痛性肿大、鼻塞及其他吞咽苦难、声音嘶哑及疼痛。

2.大体位于黏膜下,实性、境界清楚的肿块,直径一般< 3 cm。切面均匀一致,颜色灰白。

3.肿瘤细胞一般呈现相互交叉束带或簇状分布。胞核两端平钝或雪茄样,胞浆丰富嗜酸。核可呈上皮样、栅栏状,核周空泡形成。未见显著异型性、核分裂像及坏死。

4.退行性改变包括间质纤维化、黏液样变。

5.富于性细胞平滑肌瘤 呈细胞数量绝对增多,但缺乏显著异型性、核分裂像及坏死。

6.恶性潜能未定平滑肌肿瘤(SMTUMP)临床表现类似于平滑肌瘤,细胞密度增多,中度核异型性,核分裂像不超过4个/10HPF,局灶可见浸润性生长。

7.组织化学 

1) Masson三色染色:胞质肌原纤维呈红色

2) Phosphotungstic acid-hematoxylin:胞浆肌原纤维呈蓝色。

8.免疫组化染色

1) 阳性:Actins 、 vimentin及desmin

2) 阴性:S100 、 CD34及CD31

免疫组织化学染色:

"1) 阳性:Actins、vimentin、caldesmon及desmin 2) 阴性:S100 、 CD34及CD31"

鉴别诊断:

1. 良性外周神经鞘瘤:弥漫S100阳性及SOX10阳性

2. 孤立性纤维性肿瘤:特征性间质胶原化,血管周围玻璃样变,鹿角样血管,CD34、STAT6阳性。

3. 平滑肌肉瘤:细胞数量增多,核异型性,核分裂像≥ 5 / 10 HPFs,浸润性生长。

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