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胰腺神经内分泌肿瘤

Pancreatic Neuroendocrine Tumours(NET)

更新时间:2017-09-24 17:01:03

同义词(或曾用名):胰岛细胞瘤、分化好的神经内分泌肿瘤、分化好的神经内分泌癌、APUD瘤。

概述:

以神经内分泌分化为主的胰腺肿瘤,分化较好(低-中级别),直径小于0.5cm且无功能性称为神经内分泌微腺瘤。根据激素分泌有无出现特征性临床症状,分为功能性和无功能性两类。

诊断要点:

1.较少见,占所有胰腺肿瘤的1%-2%,可发生在任何年龄,儿童罕见,高峰年龄30-60岁,平均年龄50岁,无性别差异。可发生在胰腺任何部位,无功能性NET约2/3位于胰头,

2.边界清楚的单个结节,黄白或红棕色,质软肉样或致密纤维化,可伴出血、坏死和囊性变,功能性NET通常较小,无功能性NET直径常大于2cm。

3.具有“器官样”特点,呈巢状、小梁、腺样、脑回状、腺泡状、假菊形团样排列, 

4.肿瘤细胞大小较一致,胞浆细颗粒状,双染性或嗜酸性,核居中,圆形或卵圆形,核仁明显,染色质粗团块状(椒盐样),偶可见透明细胞、空泡状富含脂质的细胞、嗜酸细胞、或横纹肌样细胞,10个高倍镜下小于20个核分裂。若明显的核增大,形状不规则,则为“多形性”NET。间质数量和纤维化程度不等,坏死较局限,粉刺样。胰岛素瘤中常见淀粉样物,生长抑素瘤中常见腺样结构并含有沙砾体。

免疫组织化学染色:

Syn、Cga弥漫强阳性,CD56、PGP、CK8、CK18、CK19、CDX2、 CEA、CA19-9表达阳性,表达相应的神经内分泌表型。

鉴别诊断:

1. 胰腺神经内分泌癌:细胞异型性大,广泛坏死,核分裂多,10个高倍镜下大于20个核分裂,P53阳性,Ki-67阳性指数大于20%。

2. 胰腺实性-假乳头瘤:细胞黏附差,有退变假乳头形成,细胞核长有核沟,PAS阳性透明小体,免疫组化Vimetin、CD10、a-抗胰蛋白酶、β-Catenin核阳性。

3. 胰腺腺泡细胞癌:α-抗胰蛋白酶、脂肪酶、抗糜蛋白酶阳性。

4. 胰腺胰母细胞瘤:好发于儿童,有特征性的鳞状小体结构。

5. 胰腺导管腺癌:细胞多形性,核分裂更多,有黏液分泌,不表达神经内分泌标记物。

6. 胰腺原始神经外胚层肿瘤(PNET):11;22染色体异位等分子和细胞遗传有助于鉴别。

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