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鼻窦畸胎癌肉瘤

Teratocarcinosarcoma of Sinonasal Tract

更新时间:2017-09-21 23:22:38

概述:

一种少见的混合性恶性鼻窦肿瘤,伴不成熟及恶性内胚层、中胚层及神经上皮成分(类似不成熟畸胎瘤),无胚胎性癌、绒毛膜癌、精原细胞瘤及卵黄囊瘤。

发病部位:大鼻腔、筛窦、上颌窦、、蝶窦、、鼻咽、筛板

诊断要点:

1. 非常罕见,各年龄均可发病,男女发病比例约7:1。临床主要表现为鼻塞、鼻出血及头疼,也可表现为视觉改变、嗅觉缺失、肿胀及疼痛。

2. 大体上肿瘤呈大的息肉样,切面鱼肉样及坏死。肿瘤一般大于4cm。

3. 多种混合肿瘤成分,可见癌、肉瘤及不成熟畸胎瘤,良性、恶性或不成熟的上皮、间叶及神经成分混合分布。

4. 癌可呈鳞癌或腺癌,鳞癌表现为角化或非角化,偶成囊性,透明细胞、不成熟鳞状上皮;腺样成分可见假复层纤毛柱状上皮,腺样结构伴立方或柱状细胞,有或无黏液成分。肉瘤由软骨、骨、肌肉或不同成熟程度的纤维母细胞,黏液间质中可见梭形不成熟间叶细胞,可见胚胎形式的软骨、骨、骨骼肌或平滑肌,纤维肉瘤鱼骨样排列。神经成分可见原始神经组织、神经母细胞样细胞、神经纤维丝样基质及显著菊形团。

5. 无生殖细胞肿瘤(胚胎性癌、绒毛膜癌、精原细胞瘤及卵黄囊瘤)成分。化疗后可见少量分化成熟神经。

6. 可见12号三倍体及1p缺失。

免疫组织化学染色:

上皮成分上皮标记cytokeratins, CK5/6, EMA, p63阳性,间叶vimentin, GFAP, calponin, desmin, myoglobin, myogenin, actins呈阳性,神经CD56,CgA,Syn, CD99, S100阳性。而β-HCG、NF阴性。

鉴别诊断:

1. 嗅神经母细胞瘤(Olfactory Neuroblastoma) 筛窦及筛板受累,叶状结构,神经丝样结构,假菊形团及菊形团结构,单一小蓝圆形细胞,神经内分泌标记阳性,间叶及上皮标记阴性。

2. 横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma) 鼻窦常见胚胎或腺泡型,缺乏上皮及神经内分泌标记,Myogenic阳性,CD56及CK亦阳性(但不常见)。

3. 鼻窦未分化癌(Sinonasal Undifferentiated Carcinoma) 差分化上皮性肿瘤,可见中线破坏性生长,广泛坏死及血管浸润。可见菊形团但缺乏间叶或畸胎瘤样表现,角蛋白强阳性,但CK5/6阴性。

4. 腺癌(Adenocarcinoma) 肿瘤仅见上皮成分,缺乏神经、胚样结构及肉瘤样成分。

5. 双表型鼻窦肉瘤(Biphenotypic Sinonasal Sarcoma) 低级别细胞性梭形细胞浸润肿瘤,常伴呼吸道上皮内陷岛。同时神经及肌源性标记阳性,未见真正的肌肉及神经组织。未见原始或畸胎瘤样组织及上皮源性恶性肿瘤。

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