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鼻窦尤文肉瘤

Ewing Sarcoma of Sinonasal Tract

更新时间:2017-08-22 14:50:13

同义词(或曾用名):鼻窦造釉细胞瘤样。

概述:

高级别恶性小圆形肿瘤细胞肉瘤伴有不等量的神经外胚层分化,可见染色体异位累及EWSR1基因。EWS及PNET被认为是同一形态谱,两者有相同的基因改变。可见EWSR1 或 FUS重排。

发病部位:颅骨及下颚 > 鼻窦 > 眼眶 > 黏膜;鼻窦:上颌窦 > 鼻沟 > > 鼻甲;硬脑膜、眼眶及大脑。

诊断要点:

1. 鼻窦尤文肉瘤罕见, 主要是儿童及青年人,80%发生在20岁以下,平均年龄为12岁。男性发病轻微偏多。临床表现为疼痛,牙齿松动及阻塞,骨痛,症状几个月内发展非常迅速,有时症状类似牙源性或牙周感染。

2. 肿瘤呈多结节或息肉样,切面有光泽、灰白色。表面黏膜溃疡及出血。常见骨侵蚀。

3. 镜下见肿瘤细胞丰富、弥漫性、片状或结节状或边界不清的巢状分布。凝固性及地图状坏死易见。

4. 一致的小至中等大圆形细胞胞,界不清,核浆比高,核圆形至卵圆形、染色质细腻,可见明确的核膜、核仁小,胞浆稀少、空泡状或苍白透明样,富含糖原,核分裂像高。

5. 10%的病例可见菊形团及假菊形团,可理解为神经分化。可见丰富的薄壁血管。

6. 部分病例表现不典型,呈结节状结构,细胞外基质增多,核分裂像增加(> 2/HPF),多形性梭形细胞增多(常位于肿瘤边缘),胞浆糖原缺乏(PAS染 色)。

7. 基因检测 95%的病例可检测到易位。RT-PCR可检测到EWSR1/FLI1融合产物,染色体易位:t(11;22)(q24;q12) or t(21;22)(q22;q12)。EWSR1是原癌基因,激活之后才成为癌基因。EWSR1基因氨基酸末端与FLI1基因碳端融合形成嵌合抗体。易位发生在11号及22号染色体之间,22号染色体上EWSR1基因与11号染色体FLI1 基因融合。

免疫组织化学染色:

CD99、FLI-1、ERG几乎所有病例均阳性。

鉴别诊断:

1. 嗅神经母细胞瘤(Olfactory Neuroblastoma) 特殊解剖部位:筛窦(筛板)。叶状结构,伴有神经基质及菊形团或假菊形团。在高级别病变中,可见核分裂像及坏死。Chromogranin, CD56, synaptophysin (+),支持细胞S100阳性,CD99阴性。

2. 淋巴瘤(Lymphoma) 细胞黏附性差,较分散。白细胞共同抗原阳性,表达相应B细胞或T/NK细胞分化抗原。

3. 横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma) 浆样细胞,核周嗜酸性胞浆,富于糖原。Desmin、MYOD1、myogenin、MYF4、myoglobin、actin阳性。

4. 间叶性软骨肉瘤(Mesenchymal Chondrosarcoma) 小细胞围绕血管,呈血管外皮瘤样结构,部分可见软骨分化。

5. 小细胞型骨肉瘤(Osteosarcoma, Small Cell Type) 可见花边样骨样基质。

6. 垂体腺瘤(Pituitary Adenoma)蝶窦常受累及,细胞相对温和,片状或叶状结构,神经内分泌标记阳性,CD99阴性。

7. 黏膜恶性黑色素瘤(Mucosal Malignant Melanoma) 起源于黏膜,细胞多形性,浆样、梭形,核内浆样包涵体,含有色素。S100、HMB-45、SOX10、melan-A均呈阳性。

8. 鼻窦未分化肉瘤(Sinonasal Undifferentiated Carcinoma) 老年发病,中线破坏,血管浸润,骨浸润,外周侵犯,角蛋白弥漫强阳性。

9. NUT中线癌(NUT Midline Carcinoma) 年轻患者,分化差的癌伴突然角化现象,NUT IHC或NUT重排(FISH)有利于诊断。

10. 婴儿黑色素神经外胚瘤(Melanotic Neuroectodermal Tumor of Infancy) 新生儿或儿童早期上颌的色素肿瘤,大的色素样上皮细胞与背景间质反应的小蓝圆形细胞相关。

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