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鼻腔及鼻窦纤维瘤病

Fibromatosis/Desmoid-Type Fibromatosis of Nasal Cavity and Paranasal Sinuses

更新时间:2017-08-22 14:58:00

同义词(或曾用名):韧带样瘤(腹外纤维瘤)、侵袭性纤维瘤病、婴幼儿纤维瘤病。

概述:

具有局部侵袭性、非转移性中间型、高分化的没有包膜包裹的单克隆肌纤维母细胞增殖,含有局部浸润及复发的潜能,位于纤维瘤及纤维肉瘤之间的肿瘤。

发病部位:上颌及鼻甲是最常见的部位;鼻腔、其他鼻窦及鼻咽很少受累。

诊断要点:

1. 所有年龄段均可发病,年轻人比较常见,头颈部发病平均年龄为18岁,临床表现无痛性肿大、鼻塞、鼻出血、面部疼痛、牙齿松动,25%患者表现为双侧病变。少数病例与家族腺瘤性息肉并(FAP)或加德纳综合症(Gardner syndrome)。

2. 大体主要表现息肉样,白色及褐色,具有弹性、质稍硬,常常呈浸润性生长。肿瘤一般较小,个别可达7cm。

3. 肿瘤细胞浸润性生长,梭形,形态温和,呈长的宽带状沿同一方向排列,常见瘦长型血管彼此平行排列。

4. 梭形细胞具有肌纤维母细胞表现,低核浆比,温和卵圆形胞核及模糊核仁,核分裂少见,无异型性。

5. 细胞间质胶原化至局灶黏液样,可见瘢痕样胶原。

免疫组织化学染色:

β -catenin (核)、 actins、 vimentin阳性,局灶 desmin阳性。

鉴别诊断:

1. 孤立性纤维性肿瘤(Solitary Fibrous Tumor) 波浪状梭形细胞核及条索状胶原。免疫标记:STAT6、CD34、Bcl-2阳性;β-catenin核阴性。

2.  神经束膜瘤(Perineurioma) 肿瘤由梭形细胞排列成多种形态,旋涡状至向心性分层,温和两极细胞具有细长胞质突起。免疫标记:EMA、 claudin-1、GLUT1、CD34阳性;β- catenin核阴性。

3. 骨化性纤维瘤(Ossifying Fibroma) 漩涡状纤维间质中含有骨、钙化或沙粒体样物,缺乏胶原。

4. 增殖性瘢痕(Hypertrophic Scar) 大量胶原沉积,缺乏束状排列的血管。

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