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幼年性难治性血细胞减少(暂定分类)

Refractory Cytopenia of Childhood (RCC) (provisional entity)

更新时间:2017-08-22 10:37:05

诊断要点:

1.不同年龄儿童都可发病,男女发病率相同,表现为骨髓衰竭症状。
2.外周血:细胞减少伴异型,至少10%中性粒细胞有异型性(有重度粒系减少则例外),原始细胞<2%。
3.骨髓:一系(>10%)或多系异型增生,原始细胞<5%。骨髓细胞密度/增生程度可以正常或增高,但有75%病例减低;红系可轻度增高伴成红细胞(proerythroblast)增多、集结(至少20个细胞),但低增生骨髓病例三系细胞都可减少,可有一或多个红系造血岛(至少10个细胞)。
4.遗传学:可以正常(多数)、+8,-7或复杂核型。遗传学是最重要预后指标,-7具有较高的可能性进展为高级别MDS。

鉴别诊断:

1.继发于其它疾病和原因所导致的骨髓衰竭或造血异常:诊断幼年性难治性血细胞减少,需除外下列(但不限于)疾病或原因所导致的类似临床症状和血液系统异常: 感染(如病毒)、维生素B12和叶酸缺乏、药/毒物、自身免疫性疾病、化疗、代谢疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、先天遗传性骨髓衰竭病症,等。
2.再生障碍性贫血:骨髓增生/细胞密度极度低下,无明显成红细胞增多或造血岛存在,无明显异型性。遗传学检测也有助鉴别。
3.唐氏综合症(Down Syndrome):有的病例可表现为长期MDS样临床症状和血液系统异常,与幼年性难治性血细胞减少相似。病史和遗传学可以鉴别。
4.急性髓系白血病伴重现性遗传学异常:部分病例原始细胞少于20%或呈现低增生性骨髓,需与幼年性难治性血细胞减少相鉴别。
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